Ätiologie

Risikofaktoren

Karyotyp

90% t(X; 18)

Vererbung

Pathogenese

Name aufgrund der lichtmikroskopischen Ebene zu sich entwickelndem synovialen Gewebe; Herkunft aus pluripotenten mesenchymalen Zellen in der Nähe von Gelenkoberflächen, Sehnen, Sehnenscheiden und Aponeurosen.
Spezifische Zytogenetik: 90% t(X;18) mit SYT-Gen (18q11) und SSX1 oder SSX2-Gen (Xp11). Funktion der Gene als Transkriptionsregulatoren. Bestimmte Mutationen konnten mit bestimmen histologischen Phänotypen korreliert werden.

Makroskopie

Lokalisationen: obere Extremität, Hüfte, Leiste, Gesäss (16-25 Jahre); Fuß und Knöchel (6-45 Jahre). Meistens gelenknah (bis zu 5 cm entfernt), jedoch nur in 10% innerhalb des Gelenkes. I.d.R. gut umschriebene Tumoren, in 11-20% Knocheninvasion (nicht bei anderen Sarkomentitäten). Heterogenes Aussehen, mit soliden, hämorrhagischen oder zystischen Anteile. Gelegentlich Kalzifikationen, dann oft bessere Prognose.

Prädilektion ist Kniegegend, ca. 73% an der unteren, ca. 34% an der oberen Extremität (v.a. Unterarm, Hand), 16% Brust/Bauchwand. Selten Retroperitoneum, Mediastinum Kopf und Hals (v.a. Hypopharynx).

Mikroskopie

Tumor mit epithelähnlicher (lange polygonale Zellen) und spindelzelliger Komponente, bi- oder monophasisches Muster, auch wenig differenzierte Formen bekannt. Sekretion von Hyaloronsäure.
Grading: nach mitotischem Index, Anteil der Nekrosen (%), Tumordifferenzierung; unabhängig davon jedoch als high-grade-Sarkom zu behandeln