Synonym

SS

Englisch

synovial sarcoma

ICD10

Definition

seltene, ca. 8% aller Weichteiltumoren ausmachende Neoplasie, typischerweise an den Extremitäten lokalisiert

Klassifikationen

Inzidenz

800 Fälle/Jahr in USA

Prävalenz

Alter

breites Spektrum 3 - 85 Jahre

Häufigkeitsgipfel

Adoleszente, junge Erwachsene (3. - 5. Dekade)

Geschlecht

M:F = 3:2

Ethnologie

Sonstiges

8-10% aller Sarkome

Ätiologie

Risikofaktoren

Karyotyp

90% t(X; 18)

Vererbung

Pathogenese

Name aufgrund der lichtmikroskopischen Ebene zu sich entwickelndem synovialen Gewebe; Herkunft aus pluripotenten mesenchymalen Zellen in der Nähe von Gelenkoberflächen, Sehnen, Sehnenscheiden und Aponeurosen.
Spezifische Zytogenetik: 90% t(X;18) mit SYT-Gen (18q11) und SSX1 oder SSX2-Gen (Xp11). Funktion der Gene als Transkriptionsregulatoren. Bestimmte Mutationen konnten mit bestimmen histologischen Phänotypen korreliert werden.

Makroskopie

Lokalisationen: obere Extremität, Hüfte, Leiste, Gesäss (16-25 Jahre); Fuß und Knöchel (6-45 Jahre). Meistens gelenknah (bis zu 5 cm entfernt), jedoch nur in 10% innerhalb des Gelenkes. I.d.R. gut umschriebene Tumoren, in 11-20% Knocheninvasion (nicht bei anderen Sarkomentitäten). Heterogenes Aussehen, mit soliden, hämorrhagischen oder zystischen Anteile. Gelegentlich Kalzifikationen, dann oft bessere Prognose.

Prädilektion ist Kniegegend, ca. 73% an der unteren, ca. 34% an der oberen Extremität (v.a. Unterarm, Hand), 16% Brust/Bauchwand. Selten Retroperitoneum, Mediastinum Kopf und Hals (v.a. Hypopharynx).

Mikroskopie

Tumor mit epithelähnlicher (lange polygonale Zellen) und spindelzelliger Komponente, bi- oder monophasisches Muster, auch wenig differenzierte Formen bekannt. Sekretion von Hyaloronsäure.
Grading: nach mitotischem Index, Anteil der Nekrosen (%), Tumordifferenzierung; unabhängig davon jedoch als high-grade-Sarkom zu behandeln

Kriterien

Diagnostik

• bei allen Sarkomen: MRT als bevorzugte Untersuchungstechnik; Nachweis der Weichteilinfiltration; Nachteil: keine pathognomonischen Veränderungen
• Biopsie

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

Röntgen: in 50% normal; falls auffällig, runde oder lobulierte Weichteilmassen von ca. 8 cm Durchmesser; Kalzifikationen (in 30% der Patienten) gut detektierbar. Selten Knochenerosionen mit periostealer Reaktion (20%). Bei gelenksnahem Tumor ev. periartikuläre Osteoporose. Metastasen v.a. lytisch.

CT: unspezifisch. Einzelne runde oder lobulierte Weichteilmasse von 3-12 cm maximaler Durchmesser, im Kopf/Halsbereich und an den distalen Extremitäten kleiner. Selten infiltrativ. Kalzifikationen s.o.

MRT: ca. 8 cm Durchmesser, längste Ausdehnung parallel zur Längsachse des Körpers. Ca. 91% der Patientenhaben eine gut abgrenzbare ovale Läsion, die verdrängend, selten infiltrierend auf Nachbarstrukturen wirkt. Tumor selbst oft heterogen, intermediäre Signalintensität auf T1-gewichteten Bildern; bei Läsionen kleiner 5 cm in 40% homogenes Signal, das dem benachbarten Muskel entspricht. Größere Läsionen sind oft heterogen aufgrund Hämorrhagien und Nekrosen.
Auf T2-gewichteten Bildern hyperintense, fettgewebsähnliche Signale, in 82% inhomogen mit 77% Zysten. In 1/3 der Fälle sogenanntes Triple-Signalmuister (T2): (1) Mischung aus hyperintenser Flüssigkeit mit oder ohne Spiegel (2) intermediäres, muskelähnliches Signal (3) leicht hypointenses Signal, dem fibrösen Bindegewebe ähnlich.
Gadolinium-Kontrast bringt wenig, schnellere, inhomogene Anreicherung in malignen Läsionen. Anwendung nach Behandlung, da das normale Bild einer diffusen, nichtfokalen Anreicherung bei Rekurrenz fokalen Knoten mit homogener, signalintenser Anreicherung (T2) weicht

Blut

Weitere Diagnostik

ggf. Zytogenetik zum Translokationsnachweis aus der Biopsie

Staging nach den Kriterien der American Joint Committee on Cancer für Weichteilsarkome (Tumorgröße, Invasion von Nachbarstrukturen, Lymphknotenbeteiligung, histologisches Grading, Fernmetastasen)

Nachsorge

Klinische Untersuchung, MRT des Operationssitus und Thorax-CT. Keine Empfehlungen, ggf. alle 3 Monate innerhalb der ersten zwei Jahre, alle 6 Monate für weitere 3 Jahre. Späteres Wiederauftreten möglich.

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

unspezifisch, keine Unterscheidung zwischen den Sarkomen möglich

langsam wachsende, tiefsitzende, in ca. 50% schmerzhafte Masse

Gelenkbeteiligungen: bei Knie manchmal Schmerzen vor Massenzunahme, auch Bewegungseinschränkungen

bei Kopf und Hals: Dyspnoe, Dysphagie, Kopfschmerzen; bei Lungenmetastasen: Hämoptysen

Stadien

Verlauf

langsam wachsend, lokal aggressiv. Ca. 1/4 mit pulmonalen Metastastasen bei initialer Präsentation. Natürlicher Verlauf mit lokaler Rekurrenz (v.a. bei unvollständiger Resektion) v.a. innerhalb von 2 Jahren. Metastasierung bei nahezu allen Patienten, v.a. Lunge und Skelett, in 10-23% lokale Lymphknoten.

Komplikationen

Prognose

5-Jahres-Überlebensrate: 23,5 - 64%; 10-Jahres-Überlebensrate: 11,2-34%. Wiederkehr auch nach mehr als 10 Jahren möglich, dann 5-Jahres-Überleben < 25%.

Prophylaxe

Prognostefaktoren mit besserem Überleben:

• Biphasische Histologie (SYT-SSX1-Fusion)
• Lokalisation an Hand oder Fuß
• Größe weniger als 5 cm

Umstrittene Faktoren:

• weibliches Geschlecht
• jüngere Patienten
• Einsatz der Chemotherapie

1.

Chondrosarkom

2.

Liposarkom

3.

Malignes fibröses Histiozytom

4.

Osteochondrom

5.

Osteosarkom

Chirurgie

Chirurgie: wichtigstes Verfahren, Ausbreitung des Tumors entlang der Faszien, oft limitiert durch Nähe zu Gefäßen und Nerven

präoperativ: Planung, einschließ Venen und Lymphen. Nähe zu Nerven beachten. Knocheninvasion?

Intraoperativ: radikale Resektion, Ränder frei. Erhalt von Strukturen.

Radiotherapie

zur lokalen Kontrolle bis zur less-than-compartmental resection, 40-60 Gy, ggf. Brachytherapie

Chemotherapie

postoperative Chemotherapie: Bedeutung unklar; bei pädiatrischen Formen "Rhabdomyosarkom-ähnlich" gutes Ansprechen auf Chemotherapie, auch nach kompletter Exzision des Tumors

Regime: Doxorubicin und Cyclophosphamid (Ladenstein)

Lehrbuch

Reviews

Studien

Ferrari 2004

Links

Adressen

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

02.08.2004

Reviewer

Tobias Schäfer (Editor)

Philipp Henle, 03.02.2005

Linker

Status

PRELIMINARY

Licence

Lizenz für freie Inhalte

Aus einem Rudiment entstanden

Dieser Artikel wurde geschrieben auf der Basis eines Rudimentes von Tobias Schäfer