Kriterien

Diagnostik

• bei allen Sarkomen: MRT als bevorzugte Untersuchungstechnik; Nachweis der Weichteilinfiltration; Nachteil: keine pathognomonischen Veränderungen
• Biopsie

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

Röntgen: in 50% normal; falls auffällig, runde oder lobulierte Weichteilmassen von ca. 8 cm Durchmesser; Kalzifikationen (in 30% der Patienten) gut detektierbar. Selten Knochenerosionen mit periostealer Reaktion (20%). Bei gelenksnahem Tumor ev. periartikuläre Osteoporose. Metastasen v.a. lytisch.

CT: unspezifisch. Einzelne runde oder lobulierte Weichteilmasse von 3-12 cm maximaler Durchmesser, im Kopf/Halsbereich und an den distalen Extremitäten kleiner. Selten infiltrativ. Kalzifikationen s.o.

MRT: ca. 8 cm Durchmesser, längste Ausdehnung parallel zur Längsachse des Körpers. Ca. 91% der Patientenhaben eine gut abgrenzbare ovale Läsion, die verdrängend, selten infiltrierend auf Nachbarstrukturen wirkt. Tumor selbst oft heterogen, intermediäre Signalintensität auf T1-gewichteten Bildern; bei Läsionen kleiner 5 cm in 40% homogenes Signal, das dem benachbarten Muskel entspricht. Größere Läsionen sind oft heterogen aufgrund Hämorrhagien und Nekrosen.
Auf T2-gewichteten Bildern hyperintense, fettgewebsähnliche Signale, in 82% inhomogen mit 77% Zysten. In 1/3 der Fälle sogenanntes Triple-Signalmuister (T2): (1) Mischung aus hyperintenser Flüssigkeit mit oder ohne Spiegel (2) intermediäres, muskelähnliches Signal (3) leicht hypointenses Signal, dem fibrösen Bindegewebe ähnlich.
Gadolinium-Kontrast bringt wenig, schnellere, inhomogene Anreicherung in malignen Läsionen. Anwendung nach Behandlung, da das normale Bild einer diffusen, nichtfokalen Anreicherung bei Rekurrenz fokalen Knoten mit homogener, signalintenser Anreicherung (T2) weicht

Blut

Weitere Diagnostik

ggf. Zytogenetik zum Translokationsnachweis aus der Biopsie

Staging nach den Kriterien der American Joint Committee on Cancer für Weichteilsarkome (Tumorgröße, Invasion von Nachbarstrukturen, Lymphknotenbeteiligung, histologisches Grading, Fernmetastasen)

Nachsorge

Klinische Untersuchung, MRT des Operationssitus und Thorax-CT. Keine Empfehlungen, ggf. alle 3 Monate innerhalb der ersten zwei Jahre, alle 6 Monate für weitere 3 Jahre. Späteres Wiederauftreten möglich.

Meldepflicht

Pränataldiagnostik