Synonym

Polyarteriitis nodosa

Periarteriitis nodosa

nekrotisierende Angiitis

PAN

ICD10

M30.0

Definition

systemische nekrotisierende Vaskulitis der kleinen und mittleren Arterien mit Beteiligung aller (gr. pan) Wandschichten; im Unterschied zur mikroskopischen Panarteriitis keine Glomerulonephritis, jedoch Nierengefäßbeteiligung

Inzidenz

5 / 100.000 und Jahr

Prävalenz

0,5-0,9 pro 100.000 Einwohner

Häufigkeitsgipfel

40.-50. Lebensjahr

Geschlecht

F:M = 1:3

Ätiologie

unbekannt, 30% sind HbsAG-positiv

Mikroskopie

Histologie aus Muskel, Nerv oder Haut: peri- und intravaskuläre Leukozyteninfiltrate, Intimaproliferation, fibrinoider Nekrose, Gefäßokklusionen, Granulome; 3 Stadien: I fibrinoide Nekrose, II Granulation, III Nekrosen

Diagnostik

• Autoantikörper (s.u.)
• Histologie
• falls keine Histo möglich: Angiographie

Bildgebung

Angiographie der Nieren- und Mesenterialgefäße: bis 1 cm große Mikroaneurysmata, ev. Gefäßverschlüsse der mittleren Arterien

Blut

• BSG erhöht, Leukozytose, Granulozytose, ev. Thrombozytose
• 40% RF positiv
• >60% zirkulierende Immunkomplexe nachweisbar
• 70% vermindertes Komplement
• 30% HbsAG positiv
• ANCA negativ

Urin

Erythrozytenzylinder im Sedimentr, keine Proteinurie

Allgemeinsymptome

1.

Fieber, Schwäche, Nachtschweiß

2.

50% Gewichtsverlust

Bewegungsapparat

50-65% Arthralgie, Arthritis, Myalgie, Myositis

Nierengefäße

Anmerkung: Eine Glomerulonephritis tritt nur bei der mPAN auf.

1.

Proteinurie, Hämaturie

2.

chronische Niereninsuffizienz

3.

Hypertonie

PNS

Polyneuropathie, Mononeuritis multiplex

ZNS

1.

zerebellare und zerebrale Funktionsstörung, Apoplex

2.

Kopfschmerzen bei Hypertonie

3.

Epilepsie

4.

Psychose

GIT

1.

50% Abdominelle Koliken

2.

Übelkeit, Erbrechen bei Mesenterialarterienbefall

3.

Infarzierung von Leber und Pankreas

Haut

1.

Livedo reticularis

2.

subkutane Knoten, Urtikaria, Exantheme, Purpura

3.

Hautulzerationen, Gangrän

Herz

selten vs. 80%: Angina pectoris, Myokardinfarkt, Perikarditis

Ovar, Testis

selten befallen

Verlauf

schubweiser Verlauf, unterschiedlich lange Remissionsphasen

Prognose

unbehandelt 5YSR 10%; behandelt abhängig von Nierenfunktion und kardiovaskulären Komplikationen

1.

DD unklare Bauchschmerzen

2.

DD Polyneuropathie

3.

Fieber

4.

andere Vaskulitiden:

• Kryoglobulinämie
• Churg-Strauss-Syndrom
• mikroskopische Polyarteriitis
• Wegener-Granulomatose

1.

bei Hepatitis B: Interferone, Lamivudin

2.

hochdosierte Glukokortikoide, Cyclophosphamid

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

18.02.2005

Reviewer

Julia Zimmer, 31.03.2005

Status

PRELIMINARY

Freigabe

ALL

Copycheck

1 - überprüft

Licence

Lizenz für freie Inhalte

Review abgeschlossen

Ich würde zwischen der mPan und der klassischen Panarteritis unterscheiden und hierbei besonders die Unterschiede in der Nierenbeteiligung und den pANCAs gegenüberstellen, ansonsten alles okay.

Gruß,

Julia