1.

95% wiederholte Epistaxis (Nasenbluten)

2.

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Telangiektasien:

1 Jahr nach dem ersten Nasenbluten
• nicht vor der Pubertät, meist zwischen 20 und 40 Jahren, ganz selten im Kindesalter
• als dunkelrote Linien oder Punkte, pulsierende vaskuläre Papeln; seltener sternförmige, 1-3 mm Durchmesser große Läsionen oder nichtpulsierende Teleangiektasien wie bei Spider nävi
• Prädilektionsstellen: Gesicht, Lippen, Ohren, Konjunktiven, Stamm, Unterarm, Hände und Finger; Nagelbett

3.

Schleimhäute: immer beteiligt, variabler Befall von gastrointestinalen, respiratorischen und urogenitalen Schleimhäuten; einschließlich Nasenseptum, Mundhöhle und Nasopharynx (Nasenbluten)

4.

Pulmonale arteriovenöse Anastomosen (PAVM) mit Fistelbildung: Dyspnoe, Zyanose; 3 Folgen:

1. rechts-links-Shunt mit hämodynamischer Wirkung
2. fehlender Kapillarbettfilter: Hirnabszesse möglich
3. fragile Gefäße: Hämorrhagien

5.

Leber (HAVM): Hepatomegalie und Leberzirrhose möglich, ebenso Splenomegalie

6.

ZNS: arteriovenöse Malformationen (CAVM) mit Parästhesien, Epilepsien, Steal-Effekt auf Umgebung möglich

7.

Schwangerschaft bei Patienten mit pulmonalen arteriovenösen Malformationen: Pulmonale Hämorrhagien mit möglicherweise letalem Ausgang für Mutter und/oder Fetus