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Morbus Rendu-Osler
 

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Tobias Schäfer
 

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 Diagnostik und Workup
 

Curacao-Kriterien:

  • Epistaxis: spontanes, remittierendes Nasenbluten
  • Teleangiektasien: multipel, v.a. Lippen, Mundhöhle, Finger, Nase
  • Viszerale Läsionen: GIT-Teleangiektasien, pulmonale, hepatische, zerebrale und spinale AVM
  • positive Familienanamnese: Verwandte 1. Grades mit HHT nach diesen Kriterien

Die Diagnose des HHT ist definitiv mit 3 Kriterien, möglich mit 2 Kriterien und unwahrscheinlich mit weniger als 2 Kriterien

Screening auf PAVM (funktional oder Bildgebung) sowie CAVM (MRT) empfohlen

 

Röntgen-Thorax, Angiographie, CT und/oder MRT

oft mikrozytäre hypochrome Eisenmangelanämie, Thrombozytopenie

erhöhte Transaminasen möglich

ev. unbestimmte Koagulationsstörung und erhöhte fibrinolytische Aktivität (Bedeutung für Blutungen unklar)

Hämaturie möglich

Blutiger Stuhl möglich

 

 

 

 

 

 

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