Synonym

CE

Englisch

cholesterol emboli

ICD10

Definition

Ablösung von Cholesterinplaques aus atheromatös verändertem Gefäßen, v.a. aus der Aorta; Schäden v.a. untere Körperhälfte unter Beteiligung der Niere

kutane Cholesterolemboli (CCE): periphere Emboli der unteren Extremität, "blue toe"-Syndrom, "purple toe"-Syndrom

Klassifikationen

Inzidenz

Prävalenz

Aus Autopsien: 31% bei Patienten mit Aortenaneurysmen, 77% bei Bauchaortenaneurysmen-Operationen, 13-16% bei schwerer Aortensklerose, bei 25-30% der Angiographie-Patienten, 2,5-3% bei PTAs, 1,4-3% bei Nierenarterien-Eingriffen

Alter

Häufigkeitsgipfel

6. und 7. Dekade, minimum 50 Jahre

Geschlecht

v.a. Männer

Ethnologie

Ätiologie

Chirurgische Eingriffe an der Aorta, interventionelle Verfahren oder Angiographien lösen Cholesterinplaques ab

Risikofaktoren

generalisierte Arteriosklerose, arterielle Hypertonie, sekundäre renale Hypertonie; v.a. bei mobilen Plaques oder solchen mit einer Dicke > 5 mm; Streptokinase-Anwendung bei Lungenembolien

Vererbung

Pathogenese

Abschilferungen aus der Aorta: Lipidkern, fibröse Auflagerungen, glatte Muskelzellen, mononukleäres Zellinfiltrat, ev. Verkalkungen
Verschluss von Arteriolen mit 100-200 μm Durchmesser => Auslösen einer Entzündungsreaktion, Fibrose der Adventitia, lokaler Vasospasmus, Ischämie

Makroskopie

Lokalisation der Cholesterinemboli (aus Autopsiebefunden):

• 75% Niere
• 55% Milz
• 52% Pankreas
• 31% GIT
• 20% Nebennieren
• 17% Leber
• 14% Gehirn
• 11% Hoden
• 9% Muskel
• 9% Prostata
• 7% Schilddrüse
• 6% Haut (!)
• 5% Knochenmark
• 4% Herz
• 3% Vasa vasorum, Gallenblase, Knochen, Harnblase
• 2% koronarien
• 1% Lungen

Mikroskopie

Biopsie aus Haut (in 92% Diagnose möglich?), Niere, Muskel, GIT: Nachweis von intraarterialen bikonvexen "Ghosts"; oft tiefe Biopsie zum Nachweis notwendig.

Hautbiopsie: doppelbrechende rhomboide Cholesterinkristalle im polarisiertn Licht; Nachweis auch über die Modifikation nach Schultz der Lieberman-Burchard-Reaktion zum Cholesterolnachweis: grünes Aufleuchten der Kristalle für einige Minuten, dann Braunfärbung innerhalb 60 min.

Nierenbiopsie: Verschluss der arteriellen Lumens durch Zellen und andere Materialien (wenig Lymphozyten, auch Makrophagen). Kristallartefakt: leere, längliche, kristalline Aussparung (Cholesterin und Lipide werden durch Ethanol und Xylen ausgewaschen); im EM bleibt es sichtbar;
Glomeruläre Ischämiezeichen (Ablösung von der Bowmann-Membran)

Immunfluoreszenz

Nierenbiopsie: IgM, C3 Komplement (granulär bis lobulär)

Geschichte

Erstbeschreibung: Flory 1945

Kriterien

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

• Angiographie zum Ausschluss einer Panarteritis nodosa (CAVE: Induktion neuer Cholesterinembolien)
• transösophageale Echokardiographie: zum Nachweis von Artheromen in der aufsteigenden Aorta; Nachweis mobiler, vorstehender Plaques mit höherem Risiko von Schlaganfall und erneuten Cholesterinembolien
• Spiral-CT: Nachweis von vorstehenden aortalen Atheroma (87% Sensitivität, 82% Spezifität)
• MRT: keine Daten zu Sens./Spez.

Blut

Leukozytose mit Linksverschiebung, erhöhte BSG, transiente Eosinophilie in 80% (DD interstitielle Nephritis, systemische Vaskulitis, Kontrastmittelallergien), transiente Hypokomplementämie, positiver Rheumafaktor, ANAs, ev. Thrombozytopenie, erhöhter Harnstoff und erhöhtes Kreatinin

Urin

milde Proteinurie; nephrotischer Bereich (> 3g/24h) eher selten; Urinsediment: Erythrozyten, Leukozyten, hyaline und granuläre Zylinder; keine Zellzylinder; ggf. Eosinophilurie

Weitere Diagnostik

Opthalmoskopie: ggf. nachweis von leuchtend orangen bi gelben Plaques in retinalen Arteriolen

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

Allgemeinsymtome

subfebrile Temperaturen, myalgie, Gewichtsverlust, Kopfschmerzen, plötzliche Hypertonie

Niere

mit 75% häufigste Manifestation; akutes Nierenversagen

Nebenniere

NNR-Insuffizienz

Haut

5-16 Wochen nach auslösendem Ereignis: 49% Livedo reticularis (bilateral, Füße und Beine bis zum Stamm), 35% Gangrän (inkonsistent, uni- und bilateral), 28% Zyanose (bilateral, Zehen und Füße), 17% Ulzerationen, 14% verfärbte Zehen ("blue-toe syndrome"), 10% Noduli (knöchelnah), 9% Purpura (unterhalb des Knies, Füße)

brennende, stechende Schmerzen in Hautarealen; subunguale Hämorrhagien

Claudicatio der unteren Körperhälfte mit Verfärbungen, Abkühlung, Parästhesien

perianale Infarzierungen, skrotale Ischämie und Nekrose, Penisnekrosen mit Glans-Ulcera, Balanitis

Abdomen

GIT: gastrale oder duodenale Ulzera, Blutungen, intestinale Ischämie, Inarzierungen, Perforationen, Hämorrhagien, Strikturen, Obstruktion

Milz, Pankreas (Pankreatitis), Cholezystitis, Leber

Lunge

ARDS

Retina

bei Plaque in den Karotiden: Hollenhorst-Plaque in den retinalen Gefäßen

Stadien

Verlauf

Komplikationen

je nach Organbeteiligung von milder Dysfunktion bis Multiorganversagen, welche Hämodialyse, Darmresektionen, Cholecystektomie, Behandlung der Pankreatitis, Amputation der Extremitäten (15% bei CCE), Zirkumzision oder Penektomie notwendig machen kann. Tod durch renale oder kardiale Komplikationen

Prognose

hohe Morbidität und Mortalität, v.a. bei Multisystem-Embolien, bis zu 90% sterben innerhalb von 3 Monaten; persistente Dysfunktion einzelner Organe, bei Nierenversagen oft Rekonstitution möglich. Wiederholungsrisiko.

Prophylaxe

bei invasiven radiologischen Prozeduren Berechnung des individuellen Risikos (hoch bei bekannter schwerer Aortensklerose, oder -aneurysma)
Bei Aortotomien vorsichtiges Abklemmen, kein erneutes Abklemmen, minimale Manipulation an der Aorta
Verwendung kleinerer Katheter, keine Hochdruck-Injektoren, bei Aortographien eher transaxillär als translumbarer Zugang
keine Gabe von Antikoagulantien

Niere und Allgemein

1.

Kontrastmittelbedingte Nierenversagen (auch nach invasiven Prozeduren): früher Kreatininanstieg, Peak nach 7-10 Tagen, Rückkehr zur Baseline nach mehreren Wochen

2.

Nephrotoxine: Aminoglykoside, Amphotericin, NSAR

3.

subakute bakterielle Endokarditis

4.

Kollagenosen, Vaskulitiden

5.

fokal sklerosierende Glomerulonephritis

6.

Polyarteritis nodosa

7.

akute Rhabdomyolyse, Myoglobinurie

8.

Embolie der Nierenarterie

9.

Nierenarterienstenos

GIT

abdominale Angina, akute mesenterische Ischämie, biliäre Kolik, akute Gastritis, akute Pankreatitis

Haut

Polymyositis, Mononeuritis multiplex, Riesenzellarteriitis, Heparinnekrosen, Morbus Wegener, Morbus Buerger, symmetrisches peripheres Gangrän bei Sepsis, diabetische Vaskulitis / Neuropathie, Kryoglobulinämie, Makroglobulinämie, Dysproteinämien, Raynaud-Phänomen, Thrombophlebitis, Polycythämia vera, Fournier-Gangrän

Lunge

Acute Respiratory Distress Syndrome

keine optimale Therapie bekannt

Allgemein

1.

hämodynamisches Monitoring einschl. Pulmonalarterienkatheter, aggressive Ernährung bei Katabolismus, keine weiteren Gefäßprozeduren oder Antikoagulation

2.

sofortiges Absetzen aller Antikoagulation

3.

Kortikosteroide: geringer bzw. kein Effekt; Statine: Effekt unklar (protektiv, aber erhöhte Inzidenz von Emboli); Vitamin K, Carbazochrome, Tranexamsäure und Reptilase plus Cholestyramin und Probucol mit angeblich positiven Ergebnissen

Chirurgisch

1.

zur Entfernung der Emboli und der Emboli-Quellen: Resektion eines Aortenaneurysmas, Thromboendarterektomie, Exzision der Prothese, Rekonstruction der stenosierten proximalen Arterie

2.

Debridement des nekrotischen Gewebes, bei schlechter Zirkulation ggf. Amputation, Etablierung eines Dialyse-Zugangs

3.

lumbale Sympathikusblockade zur Verbesserung der Durchblutung und Wundheilungsverbesserung

Nierenversagen

Dialyse, ggf. für mehrere Monate bzw. chirurgischer Bypass oder intraterielle Stentanlage bei Okklusionen

Hypertonie

Kontrolle des intravaskulären Volumens, Antihypertensiva (ACE-Hemmer, ATII-Antagonisten; CAVE: Verschlechterung der Nierenfunktion, daher von manchen Autoren abgelehnt), Vasodilatoren (Ca-Kanalblocker zur Beseitigung der lokalen Ischämie aufgrund eines Vasospasmus)

Lehrbuch

Reviews

Vidt DG 1997

Studien

Links

Adressen

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

11.06.2004

Reviewer

Tobias Schäfer (Editor)

Manuel Anhold, 05.07.2004

Linker

Status

PRELIMINARY

Licence

Lizenz für freie Inhalte

Review abgeschlossen

Super Artikel. Nichts zu beanstanden!!