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Von Willebrand-Jürgens-Syndrom (Rudiment)
 

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Tobias Schäfer
 

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 Therapien
 

optimale lokale Blutstillung, Kompressionsplatten nach Zahnextraktion, evtl. Gabe von Tranexamsäure 3x 1 g p.o./Tag

Desmopressin = DDVAP 0,3-0,4 ug/kg KG über 30 min infundieren; setzt vWF aus Waibel-Pallade-Körperchen frei; Anstieg von vWF auf das 2-4fache 30-60 min nach Gabe

Typ I mit starker Blutungsneigung: Gabe von vWF-haltigen Faktorenkonzentraten

Typ II, III: vWF-haltige Faktorenkonzentrate 30-50 IE/kg KG präoperativ, DDVAP-Gaben sehr umstritten (bei 2B kontraindiziert)

Östrogenpräparate können die Synthese des vWF im Endothel steigern

 

 
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