Synonym

vWJ-Syndrom

von-Willebrand-Jürgens-Syndrom

Englisch

ICD10

D68.0

Definition

Klassifikationen

Angeboren:

• Typ I: > 90%
  quantitativer Defekt, milde Blutungsneigung
• Typ II:
  qualitativer Defekt, stärkere Blutungsneigung
  • Typ IIa: 12%
    große und mittlere Multimere fehlen
  • Typ IIb: 5%
    große Multimere fehlen
  • Typ IIc: <1%
    abnorme Multimerenstruktur, kein Fehlen der großen Multimere
• Typ III: <1% sehr selten
  fehlender vWF, VIIIC stark reduziert; starke Blutungsneigung, zustzlich Spontan- und GI-Blutungen

Erworben: im Rahmen monoklonaler Gammopathien, maligne Lymphome, myeloproliferative Erkrankungen, autoimmunologische Erkrankungen usw.