Stadien

Verlauf

Komplikationen

Todesursachen: Atemlähmung, Kardiomyopathie, Asüirationspneumonie, progrediente Lungenfibrose, Infektionen

starke Deformierungen, Neoplasien bei 25-75% der Patienten (GIT, weiblicher Genitaltrakt)

Prognose

Nach 5jähriger Therapie: 50% Vollremission, 30% Teilremission, 20% Progression; unbehandelt letaler Verlauf möglich (30%)

Prophylaxe