Ätiologie

Autoimmunologie

Risikofaktoren

ev. Medikamente (Penicillamin, Propanolol, Captopril, Pyritinol, Thiopyronin), UV-Licht, Traumen als Trigger?

Vererbung

Pathogenese

Makroskopie

Mikroskopie

Akantholytische Blasenbildung im Stratum granulosum, häufig auch Akanthose und Papillomatose; in der Dermis leukozytäres eosinophilenreiches Infiltrat (= Pemphigus foliaceus)

Immunfluoreszenz

direkte IF:

1. 50-70% bandförmige IgG-Ablagerungen (auch IgM, gelegentlich C3) in subepidermale Basalmembranzone (Lupusband, siehe LE)
2. zusätzlich in den Interzellularräumen der Epidermis abgelagerte IgG-Antikörper ("Pemphigus-Antikörper"), manchmal mit C3

indirekte IF:

1. Pemphigusantikörper
2. 80% mitteltitrige antinukleäre Antikörper, dsDNA und ENA negativ