Synonym

Pemphigus seborrhoicus

Senear-Usher-Syndrom

pemphigoéde séborrhéique

Lupus erythematosus pemphigoides

Englisch

ICD10

Definition

Kombination von Pemphigus foliaceus und Lupus erythematodes

Klassifikationen

Pemphigus-Gruppe:

1. Pemphigus vulgaris
2. Pemphigus vegetans
3. Pemphigus foliaceus
4. Brasilianischer Pemphigus foliaceus
5. Pemphigus erythematosus
6. Paraneoplastischer Pemphigus

Inzidenz

Prävalenz

sehr selten

Alter

Erwachsene ab dem 60.Lebensjahr

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

Ethnologie

Ätiologie

Autoimmunologie

Risikofaktoren

ev. Medikamente (Penicillamin, Propanolol, Captopril, Pyritinol, Thiopyronin), UV-Licht, Traumen als Trigger?

Vererbung

Pathogenese

Makroskopie

Mikroskopie

Akantholytische Blasenbildung im Stratum granulosum, häufig auch Akanthose und Papillomatose; in der Dermis leukozytäres eosinophilenreiches Infiltrat (= Pemphigus foliaceus)

Immunfluoreszenz

direkte IF:

1. 50-70% bandförmige IgG-Ablagerungen (auch IgM, gelegentlich C3) in subepidermale Basalmembranzone (Lupusband, siehe LE)
2. zusätzlich in den Interzellularräumen der Epidermis abgelagerte IgG-Antikörper ("Pemphigus-Antikörper"), manchmal mit C3

indirekte IF:

1. Pemphigusantikörper
2. 80% mitteltitrige antinukleäre Antikörper, dsDNA und ENA negativ

Kriterien

Diagnostik

1. Histopathologie, Tzanck-Test
2. Immunhistologie
3. Serologie
4. Lichttreppe
5. DIF nach UV-Provokation

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

Blut

• IgG-Autoantikörper gegen Desmoglein 1 ("Pemphigus-AK")
• 80% mitteltitrige ANA
• nie Pemphigoid-Antikörper
• allgemeine Entzündungsparameter (BSG, BB, Serumproteine, Elektrolytverluste) bei fortgeschrittenem Verlauf

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

Haut

1.

in seborrhoischen Arealen (Gesicht, Kapilitium, Brust- und Rückenmitte) symmetrische, seborrhoid schuppende, mit Schuppenkrusten (fettig-krümelige Schuppung) belegte, erythematöse Herde zusammen mit einzelnen, rasch platzenden Blasen auf normaler oder erythematöser Haut. Nikolski-Phänomen I positiv. Exazerbation nach UV-Exposition.

2.

flüchtiger Verlauf, wechselndes Aussehen der Effloreszenzen, im Gesicht oft schmetterlingsförmige, krustenbedeckte Erytheme

3.

häufig Juckreiz

Schleimhäute:

nicht befallen

Stadien

Verlauf

Komplikationen

Prognose

weniger schwer als beim Pemphigus vulgaris; lokalisierte Verläufe in Schüben möglich; aber auch Generalisation zu Pemphigus foliaceus möglich, selten Koexistenz mit Myasthenia gravis, Thymom oder systemischem Lupus erythematodes

Prophylaxe

1.

seborrhoisches Ekzem

2.

subakut-kutaner Lupus erythematodes

3.

Pemphigus vulgaris

Lokal

1.

bei geringem bis mäßig starkem Hautbefall Therapie der Einzelherde mit mittelstarken Glukokortikoiden wie 0,25% Prednicarbat-Creme (z.B. Dermatop), 0,1% Hydrocortisonbuteprat (z.B. Pandel), 0,025% Fluocinolon-Creme (z.B. Jellin)

Allgemein

textiler Lichtschutz, Lichtschutzmittel mit hohem Lichtschutzfaktor (> 15)

Systemisch

1.

bei ausgedehntem Befall 100-200 mg/d Prednison / Prednisolon (1,0-2,0 mg/kg KG) Induktionsdosis, dann möglichst niedrige Erhaltungsdosis (2,5-10 mg/d)

2.

kombiniert mit Azathioprin (zur Erniedrigung der Erhaltungsdosis): 100-200 mg/d (1,0-1,5 mg/kg KG)

3.

Bei schwerem Verlauf: Cyclophosphamid, Methotrexat, Cyclosporin A, Plasmapherese, ev. Versuch mit Dapson 50-100 mg/d

Lehrbuch

Jung 2002, S. 291-292

Reviews

Studien

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Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

15.01.2003

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Status

TRACK3

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