Synonym

Herzfehler mit Rechts-Links-Shunt

Englisch

cyanotic heart disease

ICD10

Definition

Zyanotische Shuntvitien sind Herzfehler, die mit einer Zyanose einhergehen. Im engeren Sinne handelt es sich dabei um angeborene Herzfehler mit einer zentralen Zyanose aufgrund einer funktionell relevanten pathologischen Shuntverbindung zwischen dem rechten und dem linken Herzen, wobei die Druckverhältnisse dazu führen, dass ungesättigtes Blut aus dem Rechtsherzkreislauf (also vor der Lungenpassage) in den Körperkreislauf gelangt (Rechts-Links-Shunt).

Klassifikationen

Einteilung zyanot. Herzfehler nach der Physiologie:

• mit verminderter Lungendurchblutung:
  • Fallot-Tetralogie
  • Trikuspidalklappenanomalien
  • Pulmonalatresie
  • kritische Pulmonalklappenstenose
• mit vermehrter Lungendurchblutung:
  • Transposition der grossen Arterien
  • Truncus arteriosus
  • Totale Lungenvenenfehleinmündung
• mit schwerer Herzinsuffizienz:
  • Hypoplastisches Linksherzsyndrom
  • Aortenisthmusstenose
  • Unterbrechung des Aortenbogens
  • kritische Aortenklappenstenose

Differentielle Zyanose:
Verschiedene angeborene Herzfehler gehen mit einer differentiellen Zyanose einher, wobei die obere Körperhälfte rosig, die untere Körperhälfte zyanotisch gefärbt ist oder vice versa (sog. umgekehrte differentielle Zyanose).
Die physiologischen Voraussetzungen für dieses Phänomen sind ein auf systemische Werte erhöhter Widerstand im Lungenkreislauf und ein offener Ductus arteriosus.
a) Zur differentiellen Zyanose kommt es bei schwerer Aortenisthmusstenose, unterbrochenem Aortenbogen oder Patienten mit persistierender pulmonaler Hypertension (auch ohne Herzfehler). Ursache: höhere Sauerstoffsättigung in der oberen Körperhälfte bei Rechts-Links-Shunt über den Ductus arteriosus. Die differentielle Zyanose wird herabgesetzt durch zusätzliche Shuntverbindungen im Herzen (offenes Foramen ovale, ASD, VSD).
b) umgekehrte differentielle Zyanose: selten; evtl. bei Patienten mit Transposition der grossen Arterien und glz. vorliegender Aortenisthmusstenose oder pulmonaler Hypertension, da dann die Sauerstoffsättigung in der unteren Körperhälfte höher ist, als in der oberen.
Um eine differentielle Zyanose zu entdecken, sollte die Sättigung zw. dem rechten Arm (liegt immer vor dem Ductus arteriosus) und einem Bein verglichen werden.

Merkhilfe: die "6 Ts" der angeb. zyanot. Herzfehler mit Rechts-Links-Shunt:

• Transposition der grossen Arterien (TGA)
• Tetralogie Fallot
• Truncus arteriosus
• Totale Lungenvenenfehleinmündung
• Trikuspidalklappenanomalien
• "tons" of other diseases (z.B. Pulmonalatresie, hypoplastisches Linksherz-Syndrom, funktionell unilaterales Herz,...)