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Tobias Schäfer
 

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 Symptome und Befunde
 

rezidivierende, schmerzhafte mukokutane Ulzera

bei nahezu allen Patienten Erstmanifestation durch orale Aphthen, oft größer und multilokulär. Runde, zwischen wenigen Millimetern und > 2 cm große Läsionen (Minor Ulcers < 1 cm, Major ulcers > 1 cm). Spontane Abheilung i.d.R. innerhalb 1-3 Wochen, rezidivierend, tw. auch kontinuierliche Läsionen; bei Rauchern etwas weniger

1.

75% der Patienten, morphologisch ähnlich den oralen Ulcera., Prädilektionsstelle: Skrotum bzw. Vulva. Seltenere Wiederholungrate als bei oralen Läsionen, bei skrotalen Läsionen Narbenbildung möglich.

2.

Epididymitis, Salpingitis sind möglich, Urethritis sehr selten

1.

> 75% der Patienten, von akneiforme Läsionen (assoziiert mit Arthritiden) über Noduli und Erythema nodosum, oberflächliche Thrombophlebitis Pyoderma gangrenosum-ähnliche Läsionen und palpable Purpura.

2.

Pathergie: erythematöse Papel- oder Pustelbildung nach lokaler Hautverletzung; Definiton > 5 mm Läsion 24-48 Stunden nach Prick-Test mit einer Nadel (10-20% bei Nordamerikanern und -europäern, 50-75% bei Patienten mit östlicher Herkunft)
Dermatographismus: ebenfalls möglich

3.

Nagelbett-Kapillaren: abhängig von Haut- und Gelenkbeteiligung

25 - 75% der Patienten mit Augenbeteiligung, weniger oft bei Nordamerikanern

1.

Uveitis: oft dominierende Manifestation; bilateral, episodisch, bis hin zur Panuveitis, ohne vollst. Remission

2.

Hypopyon: schwere anteriore Uveitis mit purulentem Material in der vorderen Augenkammer

3.

Posteriore Uveitis, retinale Vaskulitis, retinale Gefäßverschlüsse und Neuritis N. optici; Progression und irreversibler Sehverlust ist möglich

4.

Neovaskularisierung, sekundäre Katarakte, Glaukom, bei ca. 3% Ulzeration der Konjunktiven

ca. 20% der Patienten, mehr bei Männern

  • aseptische Meningitis oder Enzephalitis
  • Hirnnerven-Paralysen
  • fokale Defizite wie Paralysen oder Ataxien
  • progressive Persönlichkeitsveränderungen, psychiatrische Störungen, Demenz
  • keine periphere Neuropathie

tw. auch asymptomatische Läsionen im MRT

neurologische Prognose: Gefahr der venöse Thrombose; erhöhter Proteingehalt des Liquors oder Pleozytose erhöhtes Risiko der Progression

1.

ca. 1/3 der Patienten Gefäßbeteiligung: kleine und mittlere Gefäße, Bildung von Aneurysmen, arterielle oder venöse Thromboise, Varizen

2.

Arterielle Vaskulitis mit Aneurysma-Bildung der Aorta oder anderer großen Gefässen (einschließlich Pulmonalarterien): lebensbedrohlich. Hämoptysen durch pulmonale Fisteln zwischen Arterien und Bronchus, ev. venöse Obstruktion an anderem Ort (DD Lungenembolie, Cave: Ventilations-Perfusions-Szintigraphien können fehlerhaft sein, pulmonale Arteriographie sichert die Diagnose). Selten sekundäre pulmonale Infekte.

3.

Akuter Herzinfarkt und Takayasu-ähnlicher "pulseless disease"

Verschluss der Vena cava superior oder inferior, Budd-Chiari-Syndrom, obere oder tiefe Venenthrombose (14fach erhöhtes Risiko für venöse Thrombosen), v.a. bei Männern

ca. 50% der Patienten: nichterosive, asymmetrische, nichtdeformierende Oligoarthritis, v.a. bei Exazerberationen. Manifestation: Knie, Knöchel, Handgelenke. Sakroiliitis bei HLA-B27.

1.

selten und leichte Beteiligung; Proteinurie, Hämaturie, milde Niereninsuffizienz, sehr selten Progression zum Nierenversagen

2.

möglich: fokal proliferative Glomerulonephritis, diffuse proliferative Glomerulonephritis sowie membranöse Glomerulonephritis. Histologie: mesangiale und/oder glomeruläre Proliferation, glomeruläre Ablagerungen von Immunglobulinen und Komplement, Amyloidose und Nierenvenenthrombose

selten; Perikarditis, Myokarditis, Arteritis der Koronarien, Aneurysmen des Vorhofs, Störungen des Leitungssystems, ventrikuläre Arrhythmien, Endokarditis, endomyokardiale Fibrosis, Mitralklappenprolaps, Klappeninsuffizienzen

selten: diskrete Ulzerationen im terminalen Ileum, Caecum und Colon ascendens (DD CED)

pulmonare vaskuläre Läsionen (s.o.), Lungeninfarkt, Hämorrhagien, eosinophile Pneumonie

1.

Fieber, Allgemeinsymptome

2.

erektile Dysfunktion (aufgrund der Vaskulitis?)

3.

Amyloidose

 

 

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