Synonym

Thrombopenie

Englisch

ICD10

D69.6

Definition

verminderte Thrombozytenzahl im peripheren Blut, i.d.R. < 150.000/μl

Klassifikation und Subtypen

• > 50.000/μl: i.d.R. keine Beeinträchtigung der Hämostase
• < 20.000/μl: i.d.R. schwere Blutungen

Physiologisch

Thrombozytenkinetik:

• Thrombozytopoese im Knochenmark: Megakaryoblasten => Megakaryozyten => Thrombozyten; Regulation durch Thrombopoetin und andere Zytokine
• Direkt nach Freisetzung aus dem Knochenmark erfolgt eine reversible Speicherung von ca. 1/3 der Thrombozyten in der Milz ("Pool")
• 2/3 der Thrombozyten zirkulieren im Blut, Lebensdauer 7-10 Tage, biologische Halbwertszeit (ohne Antikörper) 3-4 Tage, täglicher Verbrauch zum Erhalt der Hämostase: 15%
• im Bedarfsfall 5fache Steigerung der Produktion möglich; Thrombozytenzahl beeinflusst durch
  • Ernährung Folsäure / Vitamin-B12-Mangel, Alkoholabusus
  • erhöhte Thrombozytenzahl kurz vor der Ovulation
  • Akut-Phase-Reaktion

Bildungsstörung im Knochenmark

1.

Aplastische Störung = verminderte Thrombozytopoese

1. Kongenital
   • Fanconi-Anämie
   • Wiskott-Aldrich-Syndrom
   • "Thrombozytopenia with absent radii-Syndrom"
   • Bernard-Soulier-Syndrom
2. Erworben:
   • Suppression der normalen Hämatopoese: aplastische Anämie, Osteomyelofibrose
   • Knochenmarksinfiltration durch maligne Zellen: Leukämien, Lymphome, solide Tumoren
   • medikamentöse Störungen: Zytostatika, Thiazide, Östrogene, Alkohol, Thiamazol, Gold
   • toxische Störungen: Alkohol, Benzol
   • ionisierende Strahlung
   • Infekte: CMV, EBV, HIV, Parvoviren
   • Autoantikörper gegen Megakaryozyten bei manchen Formen der [[0; Immunthrombozytopenie[[

2.

Reifungsstörung der Megakaryozyten (mit normaler oder erhöhter Megakaryozytenzahl im Knochenmark

• Vitamin B12- oder Folsäuremangel (siehe megaloblastäre Anämie

Hypersplenismus

vermehrte Thrombozytensequestration in der Milz (Hypersplanismus bei Splenomegalie

gesteigerter peipherer Umsatz

1.

Mechanische Ursachen:

• mechanische Herzklappen
• extrakorporale Zirkulation (Oberflächenkontakt)

2.

gesteigerte Thrombinaktivität

• dissiminierte intravasale Gerinnung (DIC)
• extrazelluläre Freisetzung von Proteasen aus Leukozyten / Makrophagen bei infektiösen oder malignen Prozessen

3.

gestörte Interaktion von Thrombozyten mit Gerinnungsfaktoren:

• von Willebrand-Jürgens-Syndrom IIb
• heparininduzierte Thrombopenie (HIT)

4.

Immunthrombozytopenien durch Autoantikörper:

• Idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP)
  • Akute postinfektiöse Form
  • Chronische Form (Morbus Werlhof)
• sekundäre Unnzbthrombozytopenien bei
  • SLE
  • maligne Lymphome
  • HIV-Infektion
• medikamentös induzierte Immunthrombozytopenien: Cotrimoxazol, Chinidin, Chinin usw.
• Heparininduzierte Thrombozytopenie Typ I oder II

5.

Immunthrombozytopenien durch Alloantikörper:

• Posttransfusionsthrombozytopenie (gg. PIA-1)
• Neonatale Alloimmunthrombozytopenie

6.

bei Vaskulitiden und mikroangiographischen Störungen:

• hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)
• thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)

Kombinationen

z.B. bei alkoholtoxischer Leberzirrhose

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Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

13.02.2005

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Status

RUDIMENT

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