Allgemein

1.

Abgeschlagenheit

2.

Gewichtsverlust

3.

subfebrile Temperaturen

4.

Nachtschweiß

Blutbild

1.

extrem beschleunigte BSG (1h-Wert > 100 mm n.W.)
Aber: Eine nur leicht beschleunigte Senkung schließt ein Plasmozytom nicht aus: Beim Bence-Jones-Typ sind BSG und Serumelektropherese kaum verändert!

2.

Serumeiweißveränderungen: Gesamteiweiß vermehrt

3.

M-Gradient im γ-Bereich (Immunglobuline ohne Abwehrfunktion) => AK-Mangel-Syndrom (Menge korreliert mit Tumorzellmasse und Prognose

4.

Hyperkalzämie 30%

5.

Anämie, oft makrozytär

6.

seltener Thrombozytopenie

7.

Blutungsneigung: Bindung von Gerinnungsfaktoren durch monoklonale Immunglobuline, besonders bei Thrombozytopenie

8.

β₂-Mikroglobulinvermehrung und Thymidinkinase korrelieren mit Myelomzellmasse und haben damit prognostische Bedeutung.

9.

selten terminale Ausschwemmung von Myelomzellen ins Blut (Plasmazellleukämie)

10.

Hyperviskositätssyndrom: Erhöhung der Blutviskosität mit ev. zerebralen Durchblutungsstörungen infolge Polymerenbildung insbesondere der IgA-Immunglobuline. Erfolgt die Polymerenbildung bei niedrigen Temperaturen, spricht man von Kryoglobulinen, die zu Raynaud-ähnlichen akralen Durchblutungsstörungen führen können.

Knochen

1.

Knochenschmerzen (häufig!)

2.

Osteolytische Herde im Knochen oder Osteoporose bei gleichzeitiger Vermehrung der Plasmazellen im Knochenmark
Hauptlokalisation:
- Schädel ("Lochschädel")
- Rippen, Wirbel
- Becken, Femur, Humerus

3.

Spontanfrakturen (bei Wirbelsäulenfrakturen: Größenabnahme, ev. Gibbusbildung, Gefahr der Querschnittslähmung)

Knochenmark

1.

Verdrängung des blutbildenden Knochenmarkes mit Bi- oder Panzytopenie

2.

Plasmazellnester und/oder Plasmazellanteil > 15 % 

3.

Antikörpermangelsyndrom mit Infektanfälligkeit (90%) 

Urin

1.

Proteinurie mit L-Ketten-Ausscheidung = "Bence-Jones-Proteine"; Nachweis bei 60% aller IgG- bzw. IgA-Plasmozytome und immer beim L-Ketten-Plasmozytom. Bence-Jones-Proteine fallen beim Erhitzen auf 50°C aus und gehen bei höheren Temperaturen wieder in Lösung. Mit Urinstreifentesten können sie nicht nachgewiesen werden.

Niere

1.

10% AL-Amyloidose (ß-Faltblätter der Leichtkette um SAP) => nephrotisches Syndrom, Niereninsuffizienz

2.

erhöhtes Calcium:

• Nephrokalzinose
• interstitielle Nephritis
• Volumendepletion

3.

Akutes Nierenversagen bei Cast-Nephropathie ("Myelomniere")
toxischer Effekt der Leichtketten auf Tubuli, Interaktion mit dem Tamm-Horsfall-Protein
(Abwendung: Volumengabe, Ansäurern des Urins)

4.

Light / Heavy Chain Deposit Disease

5.

Plasmazellinfiltration

6.

Tumorlysesyndrom

7.

membranoproliferative GN durch Kryoglobuline

8.

Calciumoxalatkristalle

9.

Mitbeteiligung beim Hyperviskositätssyndrom

Neoplasien

1.

erhöhtes Risiko für Zweittumoren (20% nach 4 Jahren) und AML

ZNS

1.

Durchblutungsstörungen bei Hyperviskositätssyndrom

PNS

1.

Polyneuropathien bei Paraproteinämie

Haut

1.

primäre Formen (selten): solitäre oder multiple Papeln / Knoten

2.

sekundäre Formen (als subkutane Metastasen oder per continuitatem)