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Sichelzellanämie (Rudiment)
 

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Tobias Schäfer
 

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 Pathologie
 

 

 

autosomal-kodominant; Sichelzellpatienten aus dem Mittelmeerraum sind meist homozygot für den Haplotyp Benin, Patienten aus Zentralafrika haben meist den Haplotyp Bantu

6

Punktmutation in der β-Kette (β-Globulin; Position 6: Glutamat => Valin) => Bildung von HbS (bei homozygoten HbS-Trägern besteht das Hb zu 80% aus HbS, 20% HbF). HbS präzipitiert im deoxygenierten Zustand; hierdurch bildet sich die Sichelform der Erythrozyten, sie verlieren ihre Verformbarkeit und führen zu einer Verstopfung der Mikrozirkulaton mit der Gefahr von Organinfarkten.

 

 

 

 

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