Synonym

Englisch

ICD10

Definition

Muskelnekrose mit Freisetzung intrazellulärer Bestandteile in die Zirkulation

Klassifikationen

Inzidenz

Prävalenz

Alter

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

Ethnologie

Ätiologie

1. Traumatisch / Kompression

• mehrere Traumata (Autounfall, Verschüttete)
• Folteropfer, misshandelte Kinder usw.
• Crush-Verletzung
• gefäßchirurgische oder orthopädische Eingriffe mit langer Muskelkompression / Tourniquet
• Koma
• Immobilisation ("ältere Dame mit Oberschenkelhalsfraktur, gezwungen, auf dem Boden zu liegen")

2. Nichttraumatisch durch Anstrenung bei normalem Muskel

• Extreme Anstrengung
  subklinische Myoglobinämie, Myoglobinurie und CK-Anstieg nach Anstrengung typisch (25/44 Teilnehmer eines 99km-Marathons)
  v.a. bei Untrainierten, in heiß-feuchtem Klima, bei Störungen der Temperaturregulation
• Anstrengung bei Sichelzellanämie: Hypoxie => Sichelung => Gefäßverschluss => Muskelanämie
• Krampfanfälle
• Hyperkinetische Zustände

3. Nichttraumatisch durch Anstrenung bei nicht-normalem Muskel

• Metabolische Myopathien
  • Glykogenolyse: Myophosphorylase-Mangel (McArdle), Phosphorylasekinase-Mangel
  • Glykolyse: Phosphofruktokinasemangel, Phosphoglyceratkinasemangel, Phosphoglycertatmutasemangel, Laktatdehydrogenasemangel
  • Lipidstoffwechsel: Carnitin-Palmitoyltransferasemangel, Carnitinmangel, Kurzketten-Acyl-CoA-Dehydrogenasemangel, Langketten-Acyl-CoA-Dehydrogenasemangel
  • Purinstoffwechsel: Myoadenylatdeaminase-Mangel
  • Calciumadenosintriphosphatase-Mangel
• Maligen Hyperthermie
  

• Neuroleptika-assoziiertes Syndrom

4. Nichttraumatisch ohne Anstregung

• Medikamente und Toxine
  • Koma durch Alkohol, Opioidüberdosierung, andere => Immobilisation, ischämische Muskelkompression
  • Agitation, Krämpfe, Dystonien, Hyperthermie durch Medikamente und Kokain => vermehrter Muskelenergiebedarf
  • Metabolische Toxine wie CO => Störungen des muskulären Energiestoffwechsels
  • Direkte Myotoxine wie Colchicin, Statine, Heroin, Alkohol
  • Medikamentenwechselwirkung: Makrolide, Cyclosporin, Gemfibrozil, Proteasehemmer <-> Statine
  • Nahrungsergänzungsmittel durch metabolischen "Stress"
  • isolierte Extremitätenperfusion zur Therapie eines lokalen malignen Melanoms
  • Schlangenbisse in Asien, Afrika, Südamerika
• Infektionen
  • Pyomyositis mit lokalen Entzündungszeichen
  • viral: Influenza A und B, Coxsackie, EBV, Herpes simplex, Parainfluenza, Adenoviren, Echoviren, HIV, CMV
    virale Symptome 1-14d vor Myalgien und Pigmenturie, CK 10.000 - 100.000 U/l
  • Ehrlichiose, Malaria durch Plasmodium falciparum
• Elektrolytstörungen: Hyponatriämie, Hypernatriämie, Hypokaliämie, Hypophosphatämie, Hypokalzämie
• Endokrinopathien: Hypothyreose, diabetische Ketoazidose
• Inflammatorische Myopathien, Dermatomyositis, Polymyositis => sehr selten
• Verschiedenes
  • Status asthmaticus: Überanstrengung der Atemmuskulatur und generalisierter Muskelhypoxie
  • nichtdepolarisierende Muskelrelaxantien und mechansiche Beatmung
  • Toxic shock-Syndrom (TSS) durch Staphylokken-Exotoxine und andere
  • Capillary leak-Syndrom: plötzliche Erhöhung der Kapillarpermeabilität mit Flüssigkeitsumverteilung in interstitelle Kompartimente => Ödeme, Kompartmentsyndrom, Hypovolämie, Hypotonie, Rhabdomyolyse, Ursache unklar
  • wiederholte Einnahme des Wildpilzes Tricholoma equestre
  • abruptes Absetzen von GABA-Agonisten (z.B. Baclofen

Risikofaktoren

Vererbung

Pathogenese

Makroskopie

Mikroskopie

Geschichte

Erstbeschreibung bei Bombenopfern in London durch Bywaters und Beall 1941

Kriterien

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

Blut

Anstieg der Muskelenzyme:

• Creatininkinase (CK), v.a. CK-MM, ev. kleinerer Anteil an CK-MB, bis größer 1000.000 IU/l
• häufig Transaminasenanstieg aus Muskel
• Myoglobin, Nachweis im Urin bei Serumspiegel größer 1500-3000 ng/ml

Elektrolytstörungen:

• Hyperkaliämie und Hyperphosphatämie aufgrund Freisetzung der Elektrolyte aus geschädigtem Muskel
• (massive) Hypokalzämie aufgrund der Ablagerung von Calciumsalzen im Muskel innerhalb der ersten Tage sowie verminderte Knochenantwort auf Parathormon. Während Erholungsphase Rückkehr zu normalen Calciumspiegeln aufgrund vermehrter Freisetzung aus Muskulatur und erhöhten 1,25-Dihydroxy-Vitamin-Spiegeln
• Hyperurikämie auch bei fehlendem Nierenversagen aufgrund von Purinfreisetzung aus beschädigten Zellen
• häufig metabolische Azidose
• rapider Kreatininanstieg bis 2,5 mg/dl und Tag möglich (durch Kreatininfreisetzung aus Muskulatur)

Urin

Pigmenturie aufgrund von Myoglobinurie, oft jedoch nur initial

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

großes klinisches Spektrum, von asymptomatisch bis lebensbedrohlich

führend ist die laborchemische Diagnose

1.

Myalgien variablen Ausmasses; objektive Muskelschwäche nur bei ausgeprägter Rhabdomyolyse

2.

Pigmenturie aufgrund von Myoglobinurie

3.

oligurisches akutes Nierenversagen:

• Volumendepletion => Renale Ischämie
• tubuläre Obstruktion aufgrund Häm-Pigmentzylinder (rot-goldene pigmentierte Zylinder)
• tubulärer Schaden aufgrund freiem chelatierbarem Eisen

Stadien

Verlauf

Komplikationen

Prognose

Prophylaxe

kausal

Behandlung der Grundkrankheit

symptomatisch

1.

Prävention des akuten Nierenversagens: isotone Kochsolz-Gaben, dann forcierte Mannitol-Alkaline-Diurese (Urin-pH > 6,5) auch bei nicht hypovolämen Patienten aufgrund der vermehrten Sequestration von Flüssigkeit in die beschädigten Areale

Ziel: frühzeitiger Beginn (während Rettung!), isotone Kochsalzlösung 1,5 l/Stunde initial, dann bei adäquater Harnproduktion Wechsel auf 50% isotones Kochsalz mit 10g Mannitol und 40 mval Natriumbikarbonat (CAVE: Verschlimmerung der Hypokalzämie). Mannitol nicht fortsetzen, falls keine adäquate Diurese erreicht. Zieldiurese > 300 ml/Stunde, kann zu Flüssigkeitsüberladung führen, falls Nierenversagen bereits vorhanden ist

2.

Kompartmentsyndrom: Komplikation oder Nebenwirkung der Flüssigkeitsgabe; bei Ödemen und neurovaskulären Symptomen Messung des Kompartmentdruckes und ggf. Fasziotomie

Lehrbuch

Reviews

Studien

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Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

21.02.2006

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Status

RUDIMENT

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