verzögerte, später stillstehende motorische Entwicklung

Degeneration der Muskel beginnend mit der unteren Extremität (Beckengürtel), aufsteigend zum Rumpf, später auch Beine, Schultern und Arme

Pseudohypertrophie der Waden, Gowersches Zeichen (an sich Emporklettern)

Lordose, Scapula alata

Kontrakturen

12. - 15. Lj. Unfähigkeit zu gehen

Tod durch Ausfall der Atemmuskulatur, Herzmuskel, Marasmus

häufig endokrine Begleitsymptome: Adipositas, Hypogenitalismus, NNR-Insuffizienz