Inzidenz

Prävalenz

1 : 3.000 [Bartram WS2002/2003], 3-5 : 100.000 [Poeck 2001]

Alter

Manifestationsalter: 1.-3. Lebensjahr; Tod vor dem 20.Lj.

Häufigkeitsgipfel

Kindesalter

Geschlecht

nur M

Ethnologie

Sonstiges

30% Spontanmutation: frame shift, v.a.durch Deletion an hotspots (Anfang und Ende der Sequenz)