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Schwartz-Bartter-Syndrom (Rudiment)
 

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Tobias Schäfer
 

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 Einleitung
 

Inadäquate ADH-Sekretion

Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion

SIADH

 

 

 

 

 

 
 Epidemiologie
 

 

 

 

 

 

 

 

 
 Pathologie
 

1. Maligne Erkrankungen

2. Lungenerkrankungen:

3. Erkrankungen des ZNS

4. Medikamente

5. Andere Ursachen

  • Erblich: gain-of-function-Mutation im Vasopressin V2-Rezeptor
  • idiopathisch
  • ausgedehnte körperliche Anstrengung
  • Allgemeinnarkose
  • Übelkeit, Schmerzen, Stress

 

 

 

 

 

 

 
 Diagnostik und Workup
 

Essentielle Kriterien:

  • verminderte Serumosmolalität (< 275 mOsm/kg Wasser)
  • Urinosmolalität >100 mOsm/kg Wasser während Hypotonie
  • klinisch Euvolämie (keine Orthostase, Tachykardie, verminderter Hautturgor, trockene Schleimhäute / keine Ödeme, kein Aszites)
  • Urinnatrium >40 mmol/l bei normaler Salzbelastung
  • normale Schilddrüsen- und Nebennierenfunktion
  • keine Diuretika in der jüngeren Medikamentenanamnese

Nebenkriterien:

  • Plasma-Harnsäure < 4 mg/dl
  • Blood urea nitrogen < 10 mg/dl
  • Fraktionelle Natriumexkretion >1%; fraktionelle Harnstoffexkretion >55%
  • kein Ausgleich der Hyponatriämie mit 0,9% NaCl möglich
  • Ausgleich mittels Flüssigkeitsrestriktion möglich
  • Auffälliger Wasserbelastungstest (<80% Exkretion von 20 ml Wasser pro kg Körpergewicht über 4 Stunden) oder inadäquate Urinverdünnung (<100 mOsm/kg Wasser
  • erhöhte AVP-Plasmaspiegel trotz Hypotonie und Euvolämie

 

 

 

  • niedrige Serumosmolarität < 275 mOsm/kg Wasser, Hyponatriämie
  • hoher ADH-Spiegel

hohe Urinosmolarität (>100 mOsm/kg Wasser)

 

 

 

 

 

 
 Symptome und Befunde
 

Symptome der Hyponatriämie je nach Ausmaß und Geschwindigkeit der Entwicklung

  • <125 mmol/l: Verwirrtheitszustände, Halluzinationen, Krämpfe, Koma, Dezerebrierungszustände, Atemstillstand, Tod
  • mildere Formen: Kopfschmerzen, Konzentrationsschwäche, Gedächtnisverlut, Muskelkrämpfe und -schwäche
  • chronische Formen: asymptomatisch (Schwelle für Symptome bei Frauen höher als bei Männern)

 

 
 Verlauf und Prognose
 

 

 

 

 

 

 

 
 Differentialdiagnosen
 

Hyponaträmie und extrazellulärer Flüssigkeitsverlust bei Patienten mit ZNS-Erkrankungen - bei SIADH Euvolämie beim zerebralen Salzverlust Hypovolämie (nach ZVD < 5 cm H2O-Säule 63% der Patienten mit SAH und Hyponatriämie hatten SIADH, 6,5% Salzverlust)

 

 
 Therapien
 

sofortiger Therapiebeginn; Ziel: Anstieg des Serumnatriums um 1-2 mmol/l und Stunde; maximal 8-10 mmol/l in 24h; maximal 18-25 mmol/l in 48h - Formeln und Caveats siehe Hyponatriämie

meist ambulante Patienten, unspezifische Symptome - unklare Therapieaggressivität, da hier höheres Risiko für osmotische Demyelisierung bei zu rascher Korrektur (> 12 mmol/l in 24h) als bei akuter Hyponatriämie - Korrekturrate von 0,5 - 1 mmol/l und Stunde; maximal 8 mmol/l in 24h; maximal 18 mmol/l in 48h - Formeln und Caveats siehe Hyponatriämie

1.

restriktive Wasserzufuhr; da maximale Flüssigkeitslast parallel zur oralen Osmolalitätslast geht, sollte salzreiche Flüssigkeit und proteinreiche Kost bevorzugt werden;

2.

Erlaubte Flüssigkeitszufuhr:

  • (Urin-Natrium + Urin-Kalium)/(Plasma-Natrium) >1 => <500 ml/Tag
  • (Urin-Natrium + Urin-Kalium)/(Plasma-Natrium) ~1 => 500-700 ml/Tag
  • (Urin-Natrium + Urin-Kalium)/(Plasma-Natrium) <1 => <1 l/Tag

3.

Weitere Optionen:

  • 2x tgl. 300-600 mg Demeclocyclin
  • Harnstoff (30 g/Tag oral), effektiv, jedoch schlecht toleriert

für alle Vasopressin-Rezeptorantagonisten gilt: erhöhtes Urinvolumen, verringerte Urinosmolalität
MedikamentDosierungVasopressin-RezeptorApplikationswegNatriumexkretion in 24h
Conivaptan (Vaprisol)20–40 mg tgl.V1A, V2i.v.keine Änderung
Tolvaptan (Otsuka)15–60 mg tgl.V2oralkeine Änderung
Lixivaptan (CardioKine)100–200 mgV2oralkeine Änderung bei niedriger Dosis, erhöht bei hoher Dosis
Satavaptan12,5–50 mgV2oralkeine Veränderung

 

 
 Referenzen
 

Koletzko 2000, S. 213.

 

 

 

 

 
 Editorial
 

Tobias Schäfer

30.10.2002

 

 

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