Kriterien

Diagnostik

1. Diagnose der metabolischen Azidose und Begleitsörungen sichern (siehe hier), Probeentnahmen:

• arterielle BGA
• Serumelektrolyte: Na, Cl, K, Glukose, Harnstoff
• Urin: pH, Glukose, Harnstoff, Na, Cl, K, pCO2

2. Anionenlücke bestimmen

• vergrößert (> 11 mEq/l)
  Ursachen:
  • verminderte Kationen (K, Ca, Mg; nicht bei Na)
  • vermehrte Anionen (nicht bei Cl, HCO3)
    • vermehrtes Albumin
    • anorganische Anionen (Phosphat, Sulfat)
    • organische Anionen (Laktat, Ketone, Urämie)
    • exogene Anionen (Salicylate, Paraldehyd, Ethylengylkol, Methanol usw.)
  => Plasmaosmolalitätslücke bestimmen (3.)
  
• normal (< 10 mEq/l)
  => Urinionen-Nettobilanz bestimmen (4.)
• verkleinert (< ? mEq/l)
  Ursachen:
  • vermehrte Kationen (K, Ca, Mg, Li, Immunglobuline; nicht bei Na)
  • verminderte Anionen (nicht bei Cl, HCO3), Hypoalbuinämie
  • Laborfehler, Hyperviskosität, Bromismus
  
  => Urinionen-Nettobilanz bestimmen (4.)

3. Plasmaosmolalitätslücke

• Hinweis auf nicht anders erfassbare osmotisch wirksame Substanzen (z.B. Methanol, Ethylenglykol)
• Osm(Lücke) = Osm (gemessen) - Osm (berechnet)
• Osm (berechnet) = 2 x Na + Glukose / 18 (mg/dl) + Harnstoff-N / 2,8 (mg/dk)
• normal (< 25 mOsm/kg)
  
  • Urämische Azidose
  • Laktatazidose
  • Ketoazidose
  • Salizylatintoxikation
• vergrössert (> 25 mOsm/kg)
  
  • ethanolbed. Azidose
  • Methanolintoxikation
  • Ethylenglykol-Intoxikation

4. Urinionen-Nettobilanz = Urin-Anionenlücke

• im Urin gilt NH4+ + K+ + Na+ = Cl- + x
• bzw. Urin-NH4+ = Cl- - Na+ - K- + 80
• falls sich weitere fremde Anionen im Urin befinden, gilt Urin-NH4+ = ( Uosm (gemessen) - Uosm (errechnet) ) / 2 mit Uosm (errechnet) = 2 (Na+ + K+) + Glukose/18 (mg/dl) + Harnstoff-N/2,8 (mg/dl)
• positive Urinnettobilanz = wenig Urin-NH4+
  Urin-Na+ + Urin-K+ > Urin-Cl-
  Ursache:
  • Niere kann keine Protonen sezernieren
  • Bicarbonatproduktion der Niere eingeschränkt
  => Serum-Kalium bestimmen (5.)
• negative Urinnettobilanz = viel Urin-NH4+
  Urin-Na+ + Urin-K+ < Urin-Cl-
  Ursache:
  • extrarenaler Bicarbonatverlust
  • Azetazolamid
  • Posthypokapnie

5. Serum-Kalium:

• normal - hoch
  Aldosteronproblem
  • RTA Typ 4
  • Rezeptordefekte usw.
• niedrig
  => Urin-pH bestimmen (6.)

6. Urin-pH:

• < 5,5; Urin-NH4+ vermindert => proximale RTA
• > 5,5; H+-Gradient vermindert => distale RTA

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

Blut

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik