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Porphyria cutanea tarda
 

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Tobias Schäfer
 

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 Symptome und Befunde
 

in lichtexponierten Arealen (Photodermatose), v.a. Hand- und Fingerrücken, auch Décolleté und Unterarme:

1.

erhöhte Verletzlichkeit der Haut nach Bagatelltraumen, Erosionen

2.

Hyperpigmentierung (aber: hypopigmentierte Narben)

3.

subepidermale Blasenbildung mit narbiger Abheilung, ohne wesentliche Entzündungsinfiltrate

4.

Elastose

5.

ausgeprägte Hypertrichose im Jochbeinbereich

6.

Milien

7.

selten: Sklerodermie-ähnliche Hautveränderungen

8.

bei Homozygotie: Symptome der kongenitalen erythropoetischen Porphyrie

 

 

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