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Chylothorax
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Chylothorax
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| Einleitung | ||
Synonym |
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Englisch |
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ICD10 |
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Definition |
Anwesenheit von Lymphe im Pleuraspalt aufgrund einer Leckage des Ductus thoracicus oder eines seiner Zuflüsse |
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Klassifikationen |
CAVE: chyliformer Pleuraerguss = Pseudochylothorax: ebenfalls milchiges Aussehen und hoher Lipidgehalt, jedoch statt Triglyceride v.a. Cholesterin oder Lecithin-Globulin-Komplexe. Unterschiedliche Klinik und Therapie! |
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| Epidemiologie | ||
Inzidenz |
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Prävalenz |
0,2 - 1 % nach Thoraxeingriffen |
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Alter |
jedes Alter; kongenitale Formen |
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Häufigkeitsgipfel |
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Geschlecht |
M = F |
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Ethnologie |
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| Pathologie | ||
Ätiologie |
Nichttraumatisch (72%), davon
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Traumatisch (Schädigung des Ductus thoracicus, ca. 25%):
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Risikofaktoren |
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Vererbung |
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Pathogenese |
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Makroskopie |
Anatomie des Ductus thoracicus: hohe Variabilität, Beginn in der Cisterna chyli (unmittelbar vor L1 und L2 liegend), durchdringt Zwerchfell im Hiatus aorticus und zieht im posterioren Mediastinum rechts zwischen Aorta und V. azygos bis auf Höhe von TH5, wo es hinter dem Ösophagus vor der Wirbelsäule nach links zieht, hinter dem Aortenbogen vorbei hinter die linke A. subclavia. Mündung in die V. jugularis oder subclavia. Auftreten des Ergusses abhängig von Lokalisation des Defektes: unterhalb von Th5: rechtsseitiger Pleuraerguß, darüber eher linksseitig |
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Mikroskopie |
Zusammensetzung der Chyle = Lymphe des Gastrointestinaltraktes, enthält viele Triglyceride als Chylomikronen, die für die milchige Trübung verantwortlich sind; außerdem Lymphozyten (v.a. T-Lymphozyten, ca. 400-6.800 Zellen / μl), bakteriostatische Wirkung. Elektrolytzusammensetzung wie Plasma, Proteinkonzentration > 3 g/dl. Lymphfluß einschließlich thorakaler Zuflüsse zwischen 1,5 - 2,4 l/d |
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| Diagnostik und Workup | ||
Kriterien |
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Diagnostik |
Diagnose über Analyse der Pleuraflüssigkeit, Ätiologie durch Bildgebung |
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Körperliche Untersuchung |
unspezifisch, vermindertes Atemgeräsch, verschiebbare Dämpfung |
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Bildgebung |
Röntgen-Thorax: unspezifisch. Frage nach bilateralen Ergüssen, mediastinalem Shift |
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bei unklarer Ätiologie unbedingt CT-Untersuchung von Thorax und Abdomen zum Ausschluß der Malignome (Lymphadenopathie) und nichtmaligner Veränderungen (Struma, Thrombosen, Lymphangioleiomyomatosis) sowie bei Traumen Lokalisation des Defektes |
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bei präoperativ unklarem Verlauf des Ductus thoracicus oder Lage des Defektes: Lymphangiographie, Lymphszintigraphie (experimentell) |
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Blut |
zur Diagnostik nicht notwendig, jedoch Bestimmung des metabolischen Status: Elektrolyte, Albumin, Diff.-BB. |
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Weitere Diagnostik |
Goldstandard und initale Diagnose über Pleurapunktion und Analyse der Pleuraflüssigkeit, milchige Flüssigkeit als Hinweis auf Chylothorax oder chyliformer Pleuraerguß (Fehlen der Trübung schließt jedoch, besonders bei Malnutrition oder fettarmer Ernährung, einen Chylothorax keineswegs aus). Keine Aufklärung des Überstandes nach Zentrifugation. pH 7,40-7,80. Eventuell Nachweis von Fettglobuli in der Sudan-III-Färbung. |
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Chemische Analyse der Pleuraflüssigkeit auf Triglyceride und Angabe der Wahrscheinlichkeit, dass es sich um Chyle handelt:
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Messung Pleura:Serum-Glucose < 1 (Chylothorax) vs. > 1 bei Extravasation von parenteraler Ernährungsflüssigkeit in den Pleuraspalt |
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Nachsorge |
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Meldepflicht |
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Pränataldiagnostik |
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| Symptome und Befunde | ||
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asymptomatisch, bis sich eine große Menge Lymphe angesammelt hat, i.d.R. 7-10 Tage nach Defektbildung |
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Symptome des Pleuraergusses aufgrund eingeschränkter Atemmechanik: Dyspnoe, Tachypnoe, eingeschränkte Belastbarkeit, Müdigkeit |
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sehr selten Fieber oder Thoraxschmerzen (keine Entzündungsreaktion durch die Chyle) |
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sehr selten Lymphangiektasien |
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| Verlauf und Prognose | ||
Stadien |
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Verlauf |
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Komplikationen |
Malnutrition, Immunsuppression |
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Prognose |
Mortalität ca. 10% in großen Zentren, bei Patienten mit Ösophagotomie und konventioneller Therapie des Chylothorax Mortalität bis 50% |
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Prophylaxe |
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| Differentialdiagnosen | ||
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(maligner oder exsudativer) Pleuraerguss |
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Pleuropulmonales Empyem |
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| Therapien | ||
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kontrovers, wenn möglich, kausal; initial konservativ (da bei 50% Spontanverschluß des Lecks), bei Versagen der Therapie chirurgisch |
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konservativ |
1. |
Dekompression des Pleuraspaltes, um Lungen gegen Thoraxwand und Mediastinum expandiert zu halten: Thoraxdrainage (bei 80% der Patienten Reduktion innerhalb 2-3 Wochen) oder wiederholte Pleurapunktion |
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2. |
Reduktion des Chyle-Produktion durch totale parenterale Ernährung oder fettarme orale Diät mit Substitution der mittelkettigen Triglyceriden (direkte Aufnahme über das Portalsystem) |
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3. |
Chemotherapie oder Strahlentherapie bei malignem Erguß ohne chirurgischer Option. Erfolgsraten (ältere Daten): 50-60%. Applikation eines sklerosierenden Mittels wie Talkum. |
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chirurgisch |
bei Persistenz (CAVE: nicht zu lange konservativ therapieren wg. Gefahr der Immunsuppression und Malnutrition) und Symptomen; nach 14d Thoraxdrainage wird eine wirksame Immunsuppression erreicht. Spätestens dann operative Intervention. Bei mehr als 1 l Drainage / Tag oder Gewichtsverlust bzw. therapierefraktäre Hypoproteinämie Intervention bis zum 7. Tag; außerdem: Lobulierungen, Fibrinthromben, Lungenschäden sowie Ösophagotomie-Patienten (hohe Mortalität). |
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Optionen:
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Maligner Chylothorax: Ligation i.d.R. nicht hilfreich, bei terminalen Patienten ev. pleuroperitonealer Shunt zur Rezirkulation von Nährstoffen und Lymphozyten oder Pleurodese |
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bei Lymphangioleiomyomatosis, Sarkoidose neben Therapie der Grundkrankheit chemische oder chirurgische Pleurodese |
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experimentelle Optionen |
inhaliertes NO, Somatostatin, Octreotid |
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perkutane Embolisierung des Ductus thoracicus bei postoperativem Chylothorax |
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| Referenzen | ||
Lehrbuch |
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Reviews |
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Studien |
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Links |
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Adressen |
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| Editorial | ||
Autor |
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Erstellt |
21.10.2004 |
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Reviewer |
Tobias Schäfer (Editor) |
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Helmar Weiss, 09.01.2005 |
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Linker |
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Status |
PRELIMINARY |
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Licence |
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| Kommentare | ||
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