frühzeitige Anbindung der Patienten an Lungentransplantationszentrum; Transplantation stellt aktuell einzige Therapie mit Verbesserung der Lebenserwartung dar

bei monomorbiden Patienten 3-6 monatiger Therapieversuch mit Triple-Therapie aus Prednisolon, Azathioprin und N-Acetylcystein (antifibrotische Wirkung) gerechtfertigt (Ifigenia-Studie)

evtl. rekombinantes Interferon-γ (nur in Studien)