Ätiologie

• angeboren
• erworben
  • toxisch: Blei (AHP), Hexachlorbenzol (PCT)
  • Leberzirrhose, chronische Hepatitis, Hämochromatose
  • hämolytische, sideroblastische, aplastische Anämie; myeloproliferative Syndrome

Risikofaktoren

Vererbung

AR: CEP, Doss
AD: EPP, AIP, HKP, PV, PCT

Pathogenese

Hämsynthese in 8 Schritten aus Glycin und Succinyl-CoA; vor Enzymdefekt kommt es zur Anhäufung von Porphyrinen und ihren Vorstufen, die im Urin nachweisbar sind.

Makroskopie

Mikroskopie