Synonym

Morbus Little

Zerebrale Bewegungsstörung

spastische Lähmung

zerebrale Kinderlähmung

Englisch

infantile cerebral palsy

ICD10

Definition

bleibende, nicht-progressive, zu einem gewissen Grad beeinflussbare Bewegungs-und Haltungsstörungen infolge einer Schädigung des sich in Entwicklung befindlichen (unreifen) kindlichen Gehirns.
Kann einhergehen mit geistiger Behinderung oder epileptischen Anfällen.

Klassifikationen

Klassifikation nach der Ausdehnung:

• Hemiparese - Lähmung einer Körperhemisphäre
• Paraparese - Befall beider Beine, Arme nicht betroffen
• Diparese - Stärkerer Befall beider Beine als der Arme
• Tetraparese - Generalisierte Lähmung der Arme und Beine, auch Hirnnerven und
  Intelligenz der Kindes betroffen

Klassifikation nach der Erscheinungsform der motorischen Störung:

• Hypotone Bewegungsstörungen (meist als Durchgangsstadium)
• Hypertone Bewegungsstörungen: spastische Lähmungen (75%), Athetosen (10%), Ataxien (15%)

Inzidenz

1-5 von 1000 Neugeborenen

Prävalenz

Alter

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

Ethnologie

Ätiologie

Bei etwa 50% sind Ursachen bekannt:

• Pränatale Ursachen (44%)
  • O2–Mangelzustände
  • Kernikterus durch Rhesusinkompatibilität (als häufige Ursache für Athetosen)
  • Maternale Infektionskrankheiten (Toxoplasmose, Röteln, Zytomegalie, Herpes, Syphilis)
  • Toxische Einflüsse (Medikamenteneinnahme, Alkoholabusus der Mutter)
• Perinatale Ursachen (spielen heutzutage eine untergeordnete Rolle, ca. 8%)
  • Risikogeburten, insbes. Frühgeburt (häufige Ursache der spastischen Diparese)
  • Hypoxisch-ischämische Enzephalopathie
  • Lageanomalien, Zangen- oder Saugglockenentbindungen, Nabelschnurumschlingung
  • Anoxie (Ursache von ausgedehnterem Hirnschaden)
• Postnatale Ursachen
  • SH-Verletzungen
  • Meningitiden, Enzephalitiden

Grundsätzlich sind etwa 40% aller infantilen Zerebralparesen potentiell vermeidbar [Niethard 2003], daher steht Prävention im Vordergrund!!

Risikofaktoren

Vererbung

Pathogenese

Störung der Reifungsprozesse des Zentralen Nervensystems durch unterschiedliche Noxen (siehe Ätiologie)

Makroskopie

Mikroskopie

Kriterien

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

Die neurokinesiologische Untersuchung zur Bestimmung der quantitativen und qualitativen motorischen Entwicklung (Ermittlung von: Reflexstatus und Lagereaktionen), Vergleich mit den „Meilensteinen der Entwicklung“ (erworbene bzw. verlorene Reflexe, Reaktionen und Fähigkeiten)

Untersuchung der Fehlstellungen zur Abklärung einer möglichen operativen Verbesserung: Hand-Knie-Test (Bewegung sollte innerhalb 5s möglich sein), Palpation des Volkmann-Winkels (Verlaengerung der Radiusachse vs. Metacarpalachse)

Bildgebung

Blut

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

Allgemeinsymptome

Hemiparese

Fähigkeit zu Gehen vorhanden, jedoch Hinken sichtbar
Ungeschicklichkeit einer Hand
Sprachstörung bei Befall der linken Hirnhemisphäre

Diparese

Motorische Entwicklung stark verzögert, Aufrichten erst im Alter von 7 Jahren
häufig: Schielen
Intelligenz normal

Tetraparese

1.

zunächst als "floppy child" auffällig, hypotone Bewegungsstörung

2.

Trinkschwierigkeiten

3.

Erhebliche Verzögerung der motorischen Entwicklung

4.

Einschränkung der sozialen Kommunikationsfähigkeit

5.

im weiteren Verlauf: hochgradige, sehr eingeschränkt therapierbare Spastizität der Muskulatur

6.

Gehfähigkeit nur bei jedem 10. Kind vorhanden

Konkrete Symptome der spastischen Lähmung

Scherengang infolge des Hypertonus der Adduktorenmuskulatur

1.

Spitzfuß

2.

Knie-, Hüftbeugekontraktur

3.

Innenrotation des Beines

WS

1.

Hyperlordose

2.

Skoliose bei Hemiparesen

Obere Extremität

1.

Innenrotation des Armes

2.

Pronation des Unterarmes

3.

Eingeschlagener Daumen, Finger in Beugestellung

Hüftgelenk

1.

Coxa valga et antetorta

2.

Hüftgelenksluxation oder Subluxation als Folgeerscheinung des erhöhten Adduktorentonus

Kniegelenk

Patella alta

Füße

Knick-Plattfußstellung

Sonstiges

sensorische Störungen (Oberflächen-und Tiefensensibilität)

Perzeptionsstörungen

Verhaltensstörungen

Intelligenzdefekte (bei etwa 50% der betroffenen Kinder)

Stadien

Verlauf

Komplikationen

Prognose

Hemiparese und Diparese sind die milderen Verlaufsformen, bei denen die Gehfähigkeit vorhanden ist und die Intelligenz in den allermeisten Fällen nicht betroffen ist.

bei Tetraparese insgesamt sehr schlecht, wenige Kinder erlangen die Sitz- oder Stehfähigkeit

das Krankheitsbild ist innerhalb der ersten zwei Jahren nach dem Unfall starken Schwankungen und Veränderungen unterworfen, weswegen prognostische Aussagen oder sogar eine chirurgische Intervention erst nach diesem Zeitraum gerechtfertigt ist

Prophylaxe

1.

Friedreich-Ataxie

2.

Diastematomyelie

3.

spinale Muskelatrophie

Frühförderung des Kindes

Erstellung eines ausgewogenen und umfassenden Rehabilitationsprogrammes (Krankengymnastik, Logopädie, Beschäftigungstherapie, Maßnahmen im Bereich der Sozialfürsorge) unter Einbeziehung der Eltern-Kind-Beziehung

Krankengymnastik

Bahnung von Reflexen (entwicklungsneurologische Methode nach BOBATH oder entwicklungskinesiologische Methode nach VOJTA)

Symptomatische medikamentöse Therapie

Botulinustoxin, Baclofen

Operative Therapie

1.

selektive dorsale Rhizotomie

2.

zur Korrektur von Kontrakturen und Fehlstellungen (optimales Alter: 4-6 Jahre). Prinzipien: Starke Muskelgruppen schwächen, Schwache stärken. Beispiel Handkontrakturen: Release der Sehne an der Insertion oder am Ursprung, Muscle-tension-lengthening; Sehnenumsetzung (z.B. FCU -> ECRB), Tendodesen

Lehrbuch

Niethard 2003, S. 277-286

Sitzmann 2002, S. 733-736

Koletzko 2000

Reviews

Studien

Links

Adressen

Autor

Magdalena C. Kraus

Erstellt

17.09.2003

Reviewer

Niels Halama (Editor)

Julia Zimmer, 06.12.2003

Cornelia Klappenecker, 03.12.2003

Linker

Status

PRELIMINARY

Licence

Lizenz für freie Inhalte