Synonym

Englisch

ICD10

E16.2 Hypoglykämie

E15 Hypoglykämischer Schock

Definition

Erwachsene: Blutzucker < 40 mg/dl (< 2,2 mmol/l) oder
Whipple-Trias: BZ < 45 mg/dl (< 2,5 mmol/l) + hypoglykämische Symptome + Verschwinden dieser Symptome unter Glucosegabe

Kinder:

• Alter < 24 Lebensstunden: Reifes Neugeborenes 35 mg/dl, Frühgeborene 25 mg/dl
• Alter > 24 Lebensstunden: Reife Neugeborene und Frühgeborene 45 mg/dl, ältere Kinder 50 mg/dl

Klassifikationen

Inzidenz

Prävalenz

4,4 je 1000 Lebendgeburten
2-3 je 1000 älterer Kinder

Alter

jedes Alter

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

Ethnologie

Ätiologie

A. Nüchternhypoglykämie

1. Insulinom
2. extrapankreatische Karzinome, z.B. Leberzellkarzinom
3. sehr selten paraneoplastische Sekretion insulinähnlicher Peptide (z.B. IGF-2)
   
4. schwere Lebererkrankungen (verminderte Glukoneogenese und Glucoseabgabe), Urämie (Substratmangel für Glukoneogenese)
   
5. Glykogenosen
   
6. Störungen der Glukoneogenese:
   • Galaktosämie Typ I, Galaktosämie Typ III (generalisierte Verlaufsform)
   • Hereditäre Fruktoseintoleranz
   • Fructose-1,6-Diphosphatasemangel
   • Pyruvatcarboxylase-Mangel
   • Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase (PEPCK)-Mangel
     
7. Störungen des Fettstoffwechsels:
   • MCAD, LCAD, SCAD
   • primärer und sekundärer Carnitin-Mangel
   • Carnitinpalmitoyltransferase-Mangel
     
8. Störungen des Aminosäurestoffwechsels
   • Ahornsiruperkrankung
   • Tyrosinämie Typ I
     
9. Organoazidurien:
   • Ethylmalonic-Adipic-Azidurie
   • Glutarazidämie Type II
   • Methylmalonazidämie
   • Propionic Acidemia
   • 3-OH,3-Methylglutaric Acidemia
     
10. Endokrine Störungen:
    1. Insuffizienz von NNR oder HVL (Ausfall kontrainsulinärer Hormone)
    2. Wachstumshormonmangel
    3. Hyperthyreose (Ketotische Hypoglykämie)
    4. Hyperinsulinämie
       • Adenome, Insulinome
       • Neugeborenenhypoglykämie bei diabetischer Mutter
       • Nesidioblastose: sehr selten β-Zellhyperplasie in den ersten Lebensjahren durch Mutation des Sulfonylharnstoffrezeptors
    5. renale Hypoglykämie (renaler Diabetes insipidus)
       
11. Sonstiges:
    • Beckwith-Wiedemann-Syndrom
    • Jamaican Vomiting Sickness
    • Ketotische Hypoglykämie (beschleunigtes Hungern)
    • Münchausen-By-Proxy
       

B. Reaktive (postprandiale) Hypoglykämie

1. Anfangsstadium eines Diabetes mellitus
2. Magenentleerungsstörung infolge autonomer Neuropathie eines Diabetikers
3. Dumping-Spätsyndrom nach Magenresektion
4. Reaktive Hypoglykämien bei vegetativer Labilität (verstärkter Vagotonus)
5. selten erbliche Defekte (Leucin-Überempfindlichkeit, Fructoseintoleranz)
6. Stress (Asphyxie, kardiale Probleme, Sepsis, Schwere Atemnot
   

C. Exogene Hypoglykämie

1. Überdosierung von Insulin oder Sulfonylharnstoffen
2. Hypoglycaemia factitia: artefiziell durch Insulininjektionen oder Einnahme von Sulfonylharnstoffen (psychotisch, suizidal, kriminell; Kennzeichen: Hypoglykämien völlig regellos und unabhängig von Mahlzeiten; Betroffene oft in Heilberufen oder Angehörige von Diabetikern)
3. Alkoholexzess mit Nahrungskarenz
4. WW von Medikamenten mit Antidiabetika (z.B. Sulfonamide, NSAR, ß-Blocker, ACE-Hemmer)

Risikofaktoren

• Kinder mit niedrigem Geburtsgewicht (15,6/1000)
• Kinder diabetischer Mütter

Vererbung

Pathogenese

Makroskopie

Mikroskopie

Kriterien

Diagnostik

Bestimmung der Blutglukosekonzentration: Hypoglykämische Syndrome treten meist erst bei Werten < 50 mg/dl auf (bei Diabetikern ev. auch schon darüber).

Bei Spontanhypoglykämien von Nichtdiabetikern weitere Diagnostik:

• Bestimmung der Blutglukose, Seruminsulin und C-Peptid während einer Spontanhypoglykömie oder im 72h-Hungerversuch (Fastentest) mit Bestimmung des Insulin/Glukose-Quotienten
• Glibenclamid i.S., Proinsulin i.S. (hoch bei Insulinom, niedrig bei Sulfonylharnstoffeinnahme)
• bei endogener Sekretion, Einnahme von Sulfonylharnstoffen: Insulin und C-Peptid parallelen Anstieg
• bei exogener Zufuhr (Hypoglykaemia factitia): C-Peptid erniedrigt

Späthypoglykämien objetiviert man über einen oGTT über 5h.

Hypoglykämie:

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

Blut

Weitere Diagnostik

• Blutzucker
• BGA
• Laktat
• Ketonkörper
• freie Fettsäuren

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

Erwachsene

Autonome Symptome

1.

Parasympathikotone Reaktionen

• Heißhunger
• Übelkeit
• Erbrechen
• Schwitzen

2.

Sympathikotone Reaktionen

• Unruhe
• Schwitzen
• Tachykardie
• Tremor
• Mydriasis
• Hypertonus

Zentralnervöse = neuroglukopenische Symptome

1.

Kopfschmerzen

2.

endokrines Psychosyndrom (Verstimmung, Reizbarkeit, Konzentrationsschwäche, Verwirrtheit)

3.

Koordinationsstörungen

4.

primitive Automatismen (Grimassieren, Greifen, Schmatzen)

5.

Konvulsionen

6.

fokale Zeichen (Hemiplegien, Aphasien, Doppelbilder)

7.

Somnolenz

8.

hypoglykämisches Koma

9.

zentrale Atem- und Kreislaufstörung

Kinder

Neugeborenes

Trinkschwäche, Tremor, Apnoe, Zyanose, Blässe, Tachypnoe, Hypotonie, Hyperexzitabilität, Krampfanfälle, Koma

Säuglinge / Kleinkinder

Blässe, Schwitzen, Hunger, Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Schwäche, Apathie, Kopfschmerzen, Sehstörungen, abnorme Verhaltensmuster, Bewußtseinstrübung, Krampfanfälle, Koma

Stadien

Verlauf

Komplikationen

mentale Retardierung und Entwicklungsverzögerung bei ausgeprägten und/oder langandauernden Hypoglykämie-Phasen möglich

Prognose

Prophylaxe

1.

Psychosen

2.

Epilepsien

3.

Schlaganfall

kausal

1.

Insulinom, Dumping-Syndrom

2.

reaktive Hypoglykämie bei vegetativer Labilität: kohlenhydratarme, fett- und eiweißreiche Kost in Form vieler kleiner Mahlzeiten, Gabe von Parasympatholytika

Glykogenspeicherkrankheit: rohe, ungekochte Maisstärke p.o. q4-5h als Brei, um 6-10 mg/kg/min Kohlenhydrate zuzufügen (GSD-Ia); ermöglicht verlängerte, kontinuierliche Absorption der Kohlenhydrate

symptomatisch

1.

Leichte Hypoglykämien (Bewußtsein noch vorhanden):
5 - 20 g Glukose (ev. auch Sacharose) oral oder als gelöster Zucker (Fruchtsaft)

2.

Mittelschwere Hypoglykämien:
25 - 100 ml 40%iger Glukose (D40) i.v., ev. nach 20 min wiederholen oder anschließend 5%ige Glukose (D5) per infusionem (bis Blutzucker ca. 200 mg/dl)

3.

Wenn kein venöser Zugang möglich, Pat. aggressiv oder Laienerstversorgung 1 mg Glukagon i.m.: Steigerung der endogenen Glukoseproduktion, wirkt nicht bei Erschöpfung der Glykogenreserve. Nach Erwachen sofort 10-20 g Glukose oral.

Kinder

1.

ABC: Atemweg, Beatmung, Circulation

2.

Glukose als D10-25W i.v. mit 4-6 mg Glucose/kg/min, steigern, um Glucose im normalen Bereich (> 3 mmol/l) zu halten

3.

falls mehr als 10-15 mg Glucose/kg/min verwendet werden müssen, kann von einem hyperinsulinämischen Zustand ausgegangen werden. Zusätzliche Gabe von:

• Prednison
  Beginn mit 2 mg/kg/Tag p.o. bid
  vermindert Ansprechen von Insulin
• Diazoxid (Proglycem)
  Beginn mit 5-10 mg/kg/Tag p.o. tid, Steigern bis zu 20-25 mg/kg/Tag möglich
  supprimiert Insulinfreisetzung
• Glucagon-Infusion

Lehrbuch

Herold 2002, 605f.

Pedbase

Reviews

Studien

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Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

27.10.2002

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Status

RUDIMENT

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