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Stoffwechselerkrankungen > Kohlenhydratstoffwechsel > Störungen der Gluconeogenese |
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Pyruvatdehydrogenase-Mangel
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Therapien | ||
Ernährung |
Indikation für ketogene Diät: Durch die Nutzung von Ketonkörpern verliert die Glykolyse an Bedeutung und weniger Pyruvat muss verstoffwechselt werden. |
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Kofaktoren |
Substitution von Thiamin, Carnitin und Liponsäure (in manchen Fällen Besserung durch Thiamin) |
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Sonstiges |
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wichtig ist ein möglichst früher Behandlungsbeginn |
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