Rezidivierende Atemwegsinfekte

1.

Husten schon in den ersten Lebenswochen

2.

Obere Atemwegserkrankungen:

• Rhinitis, Sinusitis
• rezdidivierende Otitis media("glue ear"), Hörminderung
• als Folge der chronischen NNH-Entzündung bei ca. 20% der Patienten Entwicklung eine ausgeprägte Polyposis nasi mit Hypo-/Aplasie der Nasennebenhöhlen und An-/Hyposmie

3.

Untere Atemwegsinfekte:

• Akute Bronchitis und chronische Bronchitis
• Pneumonie - chronisch-rezidivierende pulmonale Infekte
• Bronchiektasien
• 5% Asthma bronchiale

Erreger:

• Staphylococcus aureus
• Haemophilus influenzae (Haupterreger)
• Pseudomonas aeruginosa
• virale Infektionen

Situs inversus viscerum

(engl. mirror image): 50% bei PCD-Patienten bilden das Kartagener-Syndrom aus, bei dem zusätzlich ein Situs inversus (u.a. Dextrokardie) vorliegt.

UGI

1.

50% der männlichen PCD-Patienten sind aufgrund gestörter Spermienimmobilität infertil (Impotentia generandi)

2.

Der Eitransport bei der Frau erfolgt überwiegend durch die Tubenperistaltik - nicht durch die Kraft der Zilien. Die Fertilität betroffener Frauen ist damit nahezu normal, es werden jedoch vermehrt Extrauteringraviditäten berichtet, da die Aufnahme des Eies nach dem Follikelsprung von einer intakten Zilienfunktion abhängig ist.

3.

Nierenfehlbildungen

Herz

Komplexe kongenitale Vitia cordis

GIT

1.

Ösophagus-Anomalien, v.a. Ösophagusatresien

2.

40% gastroösophagealer Reflux aufgrund chronischen Hustens

3.

Biliäre Atresie

ZNS

Hydrozephalus: selten beim Menschen (häufig beim Schwein)

endokrin

hormonale Störungen aufgrund pluriglanduläre Insuffizienz