ICD10

J81

Definition

Massiver Flüssigkeitsaustritt aus den Lungenkapillaren in das Lungeninterstitium und den Alveolarraum mit plötzlich auftretender, hochgradiger Atemnot.

Klassifikationen

Übergänge zum ARDS

Ätiologie

A) kardiale Ursache (am häufigsten):

akute Linksherzinsuffizienz aufgrund einer

• Ausflusstörung des linken Vorhofs:
  • chronische Ausflusstörung
    oft exazerbiert durch Fieber, Stress, Vorhofflimmern, Ventrikuläre Tachykardie), da die Füllungszeit des linken Ventrikels reduziert wird, bzw. durch Volumenüberlastung bei Schwangerschaft bzw. erhöhter Salzbelastung
  • Mitralstenose:
    v.a. leichte Formen, da bei schwerer Mitralstenose bereits Pulmonalsklerose mit höherer Drucktoleranz vorliegt
    Ursachen: Rheumatisches Fieber, Vorhofmyxome, Thrombus des Herzklappenersatzes, kongenitale Membranen im linken Vorhof (z.B. Cor triatriatum)
  • akute Mitralklappeninsuffizienz:
    rapider Anstieg der linksventrikulären enddiastolischen Druck-Volumen-Kurve; erhöhtes linksventrikuläres enddiastolisches Volumen und verringerte Fähigkeit des linken Vorhofs, den linken Ventrikel zu füllen.
    Ursachen: Papillarmuskeldysfunktion, Ruptur der Chordae tendineae (akuter Herzinfarkt, selten auch spontan bei chronischer Mitralinsuffizienz)
• systolische Dysfunktion des linken Ventrikels:
  verringerter Ausfluss führt zu einer Aktivierung des RAAS und des Sympathikus mit konsekutiver Salz- und Wasserretention
  • schwere KHK
  • Hypertonie
  • Herzklappenfehler
  • dilatative Kardiomyopathie
  • selten: Anthracycline, Hypothyreose, akute virale Myokarditis (Coxsackie B, Echovirus)
• diastolische Dysfunktion des linken Ventrikels:
  erhöhte Steifheit des Ventrikels und reduzierte Compliance führen zu verminderter Füllung in der Diastole; als pathogenetische Faktoren werden neben dem erhöhten enddiastolischen Druck gleichzeitige systolische Dysfunktion, reduzierter koronarer Fluss mit subendokardialer Ischämie und gleichzeitige Arrhythmien (v.a. Vorhofflimmern) genannt
  • linksventrikuläre Hypertrophie jeder Ätiologie
  • hypertrophe und restriktive Kardiomyopathie
  • hypertone Krise, akute Ischämie
• Linksventrikuläre Volumenüberlastung
  
  • Septumruptur bei bzw. (5-7 Tage) nach akutem Herzinfarkt
  • akute Aorteninsuffizienz bei infektiöser Endokarditis, akuter Aortendissektion, Trauma
  • primär renale Ursachen
• Linksventrikuläre Ausflussbehinderung
  • kritische Aortenstenose
  • hypertrophe Kardiomyopathie
  • schwere systemische Hypertonie

Postoperativ ist die positive Flüssigkeitsbilanz von mehr als 67 ml/kg und Tag innerhalb der ersten 36 Stunden Hinweis auf ein kardiales Lungenödem.

B) Erniedrigter Alveolardruck

• Postexpansionsödem:
  bei schneller Punktion eines Pleuraergusses (> 1,5 l /Tag) oder nach Entfaltung einer kollabierten Lunge bei Pneumothorax, dann unilateral. Manifestation innerhalb der ersten 24 Stunden. Mortalität ca. 20%.
  
• Lungenödem nach Pneumonektomie
  Häufigkeit 2 - 5 Prozent, dreifach häufiger bei rechter als bei linker Pneumektomie; wahrscheinlich Form des Acute respiratory distress syndrome (ARDS). Auftreten innerhalb von 72 Stunden nach Operation. Risiko verringert durch einzelne intraoperative Gabe von Solumedrol vor Ligatur der A. pulmonalis (250 mg).
  
• Niederdruck-Lungenödem:
  postoperative nicht-kardiogene Form aufgrund eines Laryngospasmus nach Extubation (u.a. forcierte Expiration gegen geschlossene Glottis = Müller oder umgekehrtes Valsalva-Manöver)
  Häufigkeit unbekannt, bei ca. 0,05 - 0,1% aller Intubationen
  
• Höhenlungenödem: erniedrigter Alveolardruck und pulmonale Vasokonstriktion aufgrund eines Sauerstoffmangels (Euler-Liljestrand-Reflex) bei einem schnellen Aufstieg auf 3600 bis 3900 m. Siehe Höhenkrankheit.
  

C) Permeabilitätssteigerung der Lungenkapillaren

• allergisch (anaphylaktischer Schock)
• toxisch:
  • Urämie
  • Reizgase
  • 100%-O2-Beatmung
  • Magensaftaspiration
  • Heroinabusus, Methadongaben: direkte Toxizität und Azidose aufgrund Hyperventilation / zerebralem Ödem
  • Naloxan-Gabe
  • Salicylate: ältere Patienten, langjährige Einnahme
• ARDS
• Traumata, Sepsis, Verbrennungen

D) Neurogenes Lungenödem

• v.a. Epilepsien
  postiktaler Zeitraum, ca. 1/3 der Patienten mit fatalem Status epilepticus haben eine positive Anamnese für ein neurogenes Lungenödem
• Schädelhirntraumen
  offene oder geschlossene Verletzungen einschliesslich neurochirurgischen Massnahmen, oft mit erhöhtem intrakranialem Druck (dieser ist jedoch keine Vorraussetzung)
• zerebrale Hämorrhagien
  Subarachnoidalblutungen oder intrakraniale Blutungen; Entstehung auch Tage nach Ereignis möglich
• Meningoenzephalitiden und anderes

E) Andere Ursachen

• Infekte (Pneumonien)
• Lungenembolien: erhöhter pulmonalvenöser Druck, Atelektasenbildung
• Reperfusions-Lungenödem
  Nach der Entfernung von thromboembolischen Gefässverschlüssen kommt es innerhalb von 72 Stunden zu einem Ödem, welches streng auf das hinter dem Verschluss liegende Areal beschränkt ist. Ursache für postoperative Hypoxämie, Hämorrhagie und fatalen Ausgang von Lungenembolien.

Herabgesetzter onkotischer Druck / Hypoalbuminämie ist KEINE Ursache:
Im Gegensatz zu peripheren Ödemen kommt es nicht zum Lungenödem, wahrscheinlich aufgrund einer erhöhten Permeabilität der pulmonalen Kapillaren für Albumin und damit erhöhtem interstitiellen onkotischen Druck von ca. 18 mmHg. Mit dem Abfall des onkotischen Druckes im Plasma fällt auch der onkotische Druck des Lungeninterstitiums. Damit verändert sich der onkotische Druckgradient nicht, und es entsteht kein Lungenödem, sofern sich der Druck im linken Vorhof und in den Lungenkapillaren nicht ändern.

Ursachen für ein hochakutes Lungenödem ("flash edema"):

• myokardiale Ischämie (am häufigsten)
• Akute Aorteninsuffizienz
• Akute Mitralinsuffizienz
• Mitralstenose
• Renovaskuläre Hypertonie bei Nierenarterienstenose mit Aktivierung des RAAS
• Fieber, Sepsis, Anämie, Hyperthyreose
• Obstruktion der oberen Atemwege
• Arryhthmien, u.a. paroxysmales Vorhofflimmern; Sinustachykardie

Risikofaktoren

für Negativdruck-Lungenödem bei Intubationen: Adipositas, kurzer Hals, obstruktive Schlafapnoe, HNO-Operationen

Pathogenese

Allgemeines:
Die Flüssigkeiten zwischen Lungeninterstitium und Gefäßlumen stehen in einem Gleichgewicht. Der Nettofluss über eine Membran wird von der Starling-Gleichung beschrieben:

Q = K(P_cap - P_is) - λ(Π_cap - Π_is)

mit:

• Q: Netto-Flüssigkeitsfiltration (Volumen pro Zeiteinheit)
• K: Filtrationskoeffizient; K = P x S mit P = Permeabilitätsindex der Kapillarwand und S = Austauschoberfläche
• P_cap: hydrostatischer Druck in den Kapillaren
• P_is: hydrostatischer Druck im Interstitium
• λ: Reflexionskoeffizient, der die Effektivität des Proteindurchlasses durch die Kapillarwand beschreibt
• Π_cap: onkotischer Druck in den Kapillaren
• Π_is: onkotischer Druck im Lungeninterstitium

In der normalen Mikrozirkulation gibt es eine kontinuierliche Filtration einer kleinen Menge proteinarmer Flüssigkeit. Änderungen der Parameter dieser Starling-Gleichung können ein Lungenödem durch Extravasation von Flüssigkeit in das Interstitium und anschliessend in die Alveolen bewirken.
Dabei tritt das kardiale Lungenödem ab einem Kapillardruck von mehr als 18 mmHg auf. Die häufigste Ursache des nichtkardialen Lungenödems ist eine Veränderung der Kapillarpermeabilität.
Zusätzlich zu den gegebenen Größen wird die Gleichung oft mit einem Lymphabflussparameter ergänzt. Die Akkumulation von Flüssigkeit in der Lunge ist in hohem Maße von der Effektivität des Lymphabflusses abhängig. So wurde bei Patienten mit chronischer Linksherzinsuffizienz und guter Kompensation durch den Lymphabfluß erst bei einem Kapillardruck von 25 mmHg ein Lungenödem festgestellt.

Das kardiales Lungenödem:
Der primäre patholphysiologische Mechanismus liegt in einer Erhöhung des pulmonalen Kapillardruckes aufgrund einer schwerwiegenden linksventrikulären systolischen oder diastolischen Dysfunktion. Die Permeabilität der Kapillarmembran ist primär nicht verändert. Hierdurch kommt es zu einer Nettofiltration einer proteinarmen Flüssigkeit in das Lungeninterstitium und sekundär in den Alveolarraum, was zu einer erhöhten Diffusionskapazität, Hypoxie und Atemnot führt.
Mit ähnlicher Pathogenese in Abwesenheit einer Herzerkrankung kann es bei primärer Hyperhydratation aufgrund von Bluttransfusionen oder schweren Nierenerkrankungen kommen.

Das Lungenödem im Rahmen des ARDS:
Durch Schädigung der Membran zwischen Alveolen und Kapillaren kommt es zu einem Übertritt von Proteinen aus dem intravaskulären in den interstitiellen Raum. Die interstitielle Proteinkonzentration steigt dabei auf über 60% der Plasmaproteinkonzentration an, im Unterschied zum kardialen Lungenödem, wo die interstitielle Proteinkonzentration weniger als 40% der Plasmaproteinkonzentration beträgt.
ARDS wird dabei vom der pathologischen Einheit des Lungenödems aufgrund von Permeabilitätsänderungen der Kapillarmembran abgegrenzt. ARDS umfasst dabei weitergehende strukturelle Veränderungen des Lungengewebes, während beim Lungenödem transiente Veränderungen vorherrschen.

Das neurogene Lungenödem:
Die Pathophysiologie des neurogenen Lungenödems ist nur sehr unzureichend verstanden. Verschiedene Theorien zur Entstehung postulieren Ursachen im Hypothalamus, in der Medulla, im erhöhten Hirndruck (ICP) sowie in der Aktivierung des Sympathikus. Gegenwärtig wird der Medulla die größte Bedeutung beigemessen, wahrscheinlich in Verbindung mit einer sympathikoadrenergen Aktivierung. Die Verbindung eines zerebralen Ereignisses mit der Änderung der Parameter der Starling-Gleichung ist weiterhin unklar. Folgende Elemente könnten eine Rolle spielen:

• Hydrostatischer Druck der Kapillaren:
  Es ist unwahrscheinlich, dass das ZNS schnelle Veränderungen der onkotischen Druckverhältnisse bewirken kann. Veränderungen am hydrostatischen Druck oder Lymphabfluss der Lungen sind wahrscheinlicher. Übereinstimmend mit dieser Hypothese zeigt die alveolare Flüssigkeit zu Beginn des neurogenen Lungenödems ein niedriges Verhältnis von Flüssigkeit zu Serumprotein, wie bei einem hydrostatischen Ödem. Der hydrostatische Druck der Pulmonalkapillaren wird erhöht über eine pulmonale Vasokonstriktion aufgrund einer Hypertonie oder einer Sympathikus-Aktivierung. In Ratten konnte dieser Mechanismus nach Kopfverletzungen gezeigt werden; es kam zu einer Konstriktion der Pulmonalvenen, die mit α-Antagonisten aufgehoben werden konnte.
  
• Permeabilität der pulmonalen Kapillaren: Alternativhypothese, die ohne hydrostatische Druckveränderungen auskommt. Experimente mit Farbstoffen deuten auf eine veränderte vaskuläre Permeabilität hin. Auch hier ist der Zusammenhang zum zerebralen Ereignis rein hypothetisch. Sympathische Stimulation, eventuell über sekundäre Mediatoren wie Endorphine, Histamin oder Bradykinin, könnte die Bedeutung der α-Antagonisten in der Therapie des Ödems erklären.
  Eine initiale kurzzeitige Erhöhung des pulmonalen Gefäßwiderstandes (beispielsweise aufgrund eines kurzfristigen pulmonalen Vasospasmus bei erhöhtem systemischen venösen Fluss) könnte eine Schädigung des pulmonalen Gefäßbettes mit konsekutiver Permeabilitätserhöhung hervorrufen. Entsprechende Kaninchenmodelle existieren, bei denen Drücke> 40 mmHg eine nachfolgende Kapillarschädigung und Lungenödeme hervorgerufen haben.

Diagnostik

Anamnese und Klinik

DD kardiale / nichtkardiale Ursache:

• Klink (ACS, Zeichen der Linksherzinsuffizienz)
• Echokardiographie: u.a. für diastolische Dysfunktion
• Swan-Ganz-Katheter: pulmonaler Wedge-Druck > 18 mmHg spricht für kardiale Genese
• Plasma-BNP-Spiegel: Brain natriuretic peptide (BNP) bei Herzversagen > 100 pg/ml (Sensitivität 90%, Spezifität 74%, pos. präd. Wert 81%)

Neurogenes Lungenödem: Ausschlussdiagnose

Körperliche Untersuchung

Auskultation: feuchte, mittelblasige Rasselgeräusche, meist rechts > links, bei ausgeprägtem Ödem auch ohne Stethoskop hörbar ("Kochen"), basal ev. abgeschwächtes Atemgeräusch durch Pleuraergüsse

CAVE: Das interstitelle Lungenödem ist bis auf ein ev. Giemen nur radiologisch nachweisbar ("fluid lung"), erst das alveoläre Ödem zeigt deutliche feuchte Rasselgeräusche.

Herzauskultation: S3 oder S4 oder beides (Summationsgalopp), neues Herzgeräusch

Bildgebung

nach Stabilisierung: milde bis ausgeprägte vaskuläre Umverteilung; parahiläre, schmetterlingsförmige Verdichtungen (fluid lung), Kerley-B-Linien, Pleuraergüsse, bei Linksherzinsuffizienz Herzverbreiterung

EKG

Zeichen der Links- und Rechtsherzbelastung, Rhythmusstörungen, ggf. Zeichen des Herzinfarktes, Niedervoltage bei Perikarderguss; grosse negative T-Wellen, globale T-Inversionen, QT-Verlängerungen

Blut

nicht notwendig zur Diagnosestellung; neben BGA kann ein Differentialblutbild über Infekte oder Anämie als Auslöser Auskunft geben, die Nierenfunktion über Serumkreatinin und -harnstoff analysiert und eine myokardiale Ischämie mittels Herzenzymen ausgeschlossen werden.

Weitere Diagnostik

BGA: meist respiratorische Partialinsuffizienz trotz Hyperventilation

plötzlich auftretende, hochgradige Dyspnoe, Orthopnoe, Tachypnoe, verschärftes Atemgeräusch ("Brodeln", "Kochen", "Distanzrasseln"), ev. Giemen, Staccato-Husten (verlängertes Exspirium, Asthma cardiale), schaumig-rotes Sputum

graue, marmorierte Haut; Zyanose; Angst

Tachykardie, Blutdruckabfall (bei hypertensiver Krise Blutdruckanstieg), JVP erhöht, Halsvenenstauung, periphere Ödeme, Zeichen einer Rechtsherzinsuffizienz

neurogenes Lungenödem

Auftreten Minuten bis Stunden nach Affektion des ZNS; Verschwinden nach Tagen

• Dyspnoe, milde Hämoptysis, Tachypnoe, Tachykardie
• typische Röntgenbefunde
• Blutdruck, Cardiac Index, Wedge-Druck normal

Niederdruck-Lungenödem

Laryngospasmus nach Extubation; unmittelbar (aber auch Berichte von bis zu 7 Stunden) nach Verschwinden der oberen Atemwegs-Obstruktion: Dyspnoe, rot-schaumiges Sputum, bilaterale pulmonale Infiltrate, Hämoptysen

Stadien

1. interstitielles Lungenödem: Wassereinlagerung im Gewebe
2. alveoläres Lungenödem: Exsudation / Transsudation in Alveolen und Bronchiolen
3. Schaumbildung, Ausdehnung der ursprünglichen Flüssigkeitsmenge
4. Asphyxie, Atemerschöpfung

Prognose

Kardiogene Lungenödeme haben eine bessere Prognose als nichtkardiale.

1.

ARDS (wird in mancher Literatur mit dem toxischen Lungenödem gleichgesetzt)

2.

diffuse alveoläre Hämorrhagien

3.

Pneumonie (Fieber, oft einseitig, Infiltrationszeichen); auch Apsirationspneumonie

4.

Asthma bronchiale (Lungenanamnese, trockene Haut, eher trockene RGs)

5.

Lungenkrebs

6.

hochakute Formen ("flash edema"):

• Lungenembolien
• Pneumonien
• Herzinfarkt

Sofortmassnahmen

nach den Leitlinien des International Liaison Committee on Resuscitation (ILCOR, 2000)

1.

Sitzende Lagerung, Oberkörper hoch, Beine tief (Senkung des hydrostatischen Druckes in den Lungengefäßen), Atemwege freimachen

2.

• O₂-Gabe (2-4-8 l/min) über Maske oder Sonde; Zielsättigung > 90 %
• bei ausbleibendem Ansprechen NPPV (noninvasive positive pressure ventilation) oder CPAP (continuous positive airway pressure)-Beatmungsmuster auch ohne Intubation möglich, 100% O₂
• bei Hypoxämie unter CPAP oder Atemerschöpfung (AF < 10 / min bei erwarteter kompensatorischer Hyperventilation) Intubation und Beatmung

3.

Sedierung:

• Morphin 2 - 4 mg über 3 Minuten i.v., ggf. 15 min Intervalle: Reduktion der Angst, Atemarbeit und Verminderung des zentralen Sympathikotonus
• 2. Wahl: Diazepam 5 mg langsam i.v.

4.

Vorlastsenkung bei kardialem Lungenödem:

• Furosemid: initial 20-80 mg (typisch 40 mg) i.v., Urindauerkatheter zur Bilanzierung, Flüssigkeitsrestriktion; Cave: kurzfristige Erhöhung des Blutdrucks mit Verschlimmerung der Dyspnoe
• Nitroglycerin: 2 Sprühstöße sublingual oder per Pflaster (Wirkbeginn nach 30 min, max. 2 h), dann über Perfusor (50 mg auf 50 ml 0,9% NaCl), max. 6 mg/h, Cave Hypotonie; Alternativdosierungen: 5 µg/min
  
• Nitroprussid: bei langer Nachlastsenkung; erforderlich bei hypertensiver Krise, akuter Aorten- und Mitralinsuffizienz, akuter Septumruptur.
  
• Nesiritid: rekombinantes BNP
  signifikante Reduktion des pulmonalen Wedge-Druckes, rechtsatrialen Druckes und sytemischen Widerstandes sowie Erhöhung des Cardiac Index
  Bolus 2 µg/kg i.v., dann Infusion mit 0,01 µg/kg/min, Erhöhung alle 3 Stunden um 0,005 µg/kg/min mit Bolus von 1 µg/kg möglich (Maximum 0,03 µg/kg/min).

5.

Steigerung der kardialen Pumpfähigkeit bei systolischer Dysfunktion und ausbleibendem Ansprechen auf o.g. Massnahmen:

• Dobutamin 250 mg auf 50 ml NaCl (2,5 - 10 ml/h), alternativ initial 2,5 µg/kg und min mit Steigerung bis zu 20 µg/kg und min.
• Dopamin 250 mg auf 50 ml NaCl (2-6-12-18 ml/h)
• Milrinon (Phosphodiesterase-Hemmer): Loading-Dose von 50 µg/kg über 10 min, danach Erhaltungsdosis zwischen 0,375 bis maximal 0,750 µg/kg und min, Cave: Dosisanpassung bei Niereninsuffizienz.

6.

Kortikosteroide bei allergisch/toxischem Lungenödem:

auch als Prophylaxe initial alle 10 min 5 Hübe; Cave: Latenzzeiten bis zu 12 Stunden

7.

Extrakorporale Membranoxygenierung (EKMO) bei schwerem toxischen Lungenödem

8.

Mechanische Herzunterstützung: Bei einem Cardiac Index kleiner als 2.0 l/min und m², systolischer arterieller Blutdruck < 90 mmHg, pulmonaler Kapillarerverschlussdruck (Wedge) > 18 mmHg und fehlendes Ansprechen auf Pharmakotherapie können die Patienten eine intraaortale Ballonpumpe oder ein implantiertes "left ventricular assist device" bekommen.

9.

ev. Hämofiltration zur Entwässerung

kausal

bei isolierter diastolischer Dysfunktion: fehlt

Behandlung der Herzrhythmusstörungen

• Vorhofflimmern: Behandlung bei hämodynamischer Instabilität mittels Kardioversion, bei vorbestehendem Vorhofflimmern i.d.R. keine Therapie
• Ventrikuläre Arrythmien: lebensbedrohlich, daher immer Kardioversion / Defibrillation; danach antiarrhythmische Therapie mit Amiodaron oder Lidocain

Behandlung der Hyperhydratation: Diurese / Dialyse

• Koronare Revaskularisierung
• Kontrolle der Hypertonie
• Korrektur der Nierenarterienstenose

Sonderformen:

1.

Höhenlungenödem:

• O2-Gabe
• Transport auf niedrigere Höhe

2.

Negativdruck-Lungenödem:

• ausreichende Sauerstoffgabe, Offenhalten des Atemweges
• ggf. Intubation, Beatmung
• ev. Diuretika, Steroide (umstritten)

3.

Neurogenes Lungenödem:

• O2-Gabe, vorsichtige PEEP-Beatmung, da intrakranialer Hochdruck verstärkt werden kann; ggf. "Prone-Ventilation"
• α-Antagonisten: keine kontrollierten Studien, oft angewandt
• β-Antagonisten: ev. Reduktion der Kapillarpermeabilität
• Dobutamin: zur Verminderung des Wedge-Druckes und Verbesserung der Diurese
• Chlorpromazin: als α-Blocker??

Lehrbuch

Herold 2002, S. 331-332

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

02.06.2004

Reviewer

Tobias Schäfer (Editor)

Jürgen Knapp, 09.06.2004

Wibke Janzarik, 03.06.2004

Status

PRELIMINARY

Freigabe

ALL

Copycheck

1 - überprüft

Licence

Lizenz für freie Inhalte

Reflexionskoeffizient

Er wird zwar nicht immer λ genannt, doch sowohl in der engl. wie deutschen Literatur heisst er Reflexionskoeffizient, weil er beschriebt, welcher Anteil der Proteinmenge durchgelassen bzw. abgewiesen wird. Das spielt eine entscheidende Rolle bei der Berücksichtigung des Einflusses der onkotischen Druckdifferenz. In der Lunge ist λ relativ niedriger als in der Peripherie, was das Entstehen der peripheren Ödeme und das Ausbleiben des Lungenödems bei Hypoalbuminämie erklärt. Die meisten Lehrbücher wissen das nicht (Herold z.B.).
λ ist eine dimensionslose Zahl zwischen 0 und 1. Ob und wie die Werte bestimmt wurden, weiss ich nicht.
vg, Tobias

Perfekt! Umfasst wirklich alles, was man zum Lungenödem wissen muss.
Viele Grüße Jürgen

testkommentar

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