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Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel
 

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Helmar Weiss
 

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 Therapien
 

1.

Noxe vermeiden; heterozygote Schwangere und Stillende sollen alle Medikamente mit oxidativem Potential vermeiden (=> Übertritt in die fetale Zirkulation)

2.

frühzeitig mit einer Therapie möglicher Infekte beginnen

3.

Splenektomie, Vitamin E-Gabe meist ohne Nutzen

4.

Bluttransfusionen nur bei Hämolysen unter eingeschränkter Erythropoese

Neugeborenen-Ikterus (auch mit Kernikterus) bei Klasse II-Defizienz: Phototherapie (Isomerisierung des IX-alfa-ZZ-Bilirubin), prophylaktische Phenobarbitalgabe, ggf. Austauschtransfusion bei Serumbilirubin > 20 mg/dL (342 µmol/L)

 

 

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