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Osteosarkom (Rudiment)
 

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Autor

Wibke Janzarik
 

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 Einleitung
 

 

 

 

häufigster maligner Knochentumor im Kindesalter, vorwiegend metaphysär lokalisiert

 

 

 
 Epidemiologie
 

bei Kindern <15J 0,3/ 100 000

 

jedes Alter, v.a. Jugendliche

2. Lebensjahrzehnt

M:F 1,6:1

 

 

 
 Pathologie
 

 

familiäre Häufung

 

Lokalisation 50% distaler Femur, häufig auch proximale Tibia, proximaler Humerus; selten Becken, Wirbelsäule, Schädel

Unterteilung in

  • osteoblastisch
  • chondroblastisch
  • fibroblastisch
  • Sonderformen: teleangiektatisch, kleinzellig, periostal, parostal

v.a. hämatogen in die Lunge; gelegentlich "Skip-Metastasen" nahe am Primärtumor

 

 
 Diagnostik und Workup
 

 

 

 

Röntgen: Darstellung von Tumor und v.a. reaktiven Veränderungen (Periostabhebung mit Zwiebelschalen, Codman-Sporn und Spiculae)

MRT/ CT: lokale Tumorausdehnung, Detektion von Metastasen

Knochenszintigraphie: Mehranreicherung (Primärtumor und Metastasen); Abnahme der Nuklidspeicherung korreliert mit response auf die Chemotherapie

AP und LDH evtl. erhöht

nach präoperativer Chemo wird das Ansprechen des Primärtumors histologisch beurteilt ("good response" bei Devitalisierung von >90% des Tumors)

 

 

 

 

 
 Symptome und Befunde
 

Schmerz

Bewegungseinschränkung, sichtbare Schwellung

evtl. pathol. Fraktur

bei pulmonalen Metastasen Husten und Dyspnoe

 

 
 Verlauf und Prognose
 

 

 

 

günstig sind ein "good response" auf die neoadjuvante Chemotherapie, 5-J-ÜLZ dann 65%, bei alleiniger Radikaloperation nur 20%; ungünstige Prognosefaktoren sind großer Tumor und Lokalisation am , hohe LDH/ AP; initiale Lungenmetastasen, die operativ entfernt werden können, stellen sind nicht Prognose-verschlechternd

 

 

 
 Differentialdiagnosen
 

 

 
 Therapien
 

1.

Chemotherapie: neoadjuvant über 10 Wochen, insb. mit Methotrexat/Leukovorin-Rescue, Cisplatin, Adriamycin, Ifosfamid

2.

Operation: radikale Tumorentfernung, Versorgung mit Endoprothese oder Amputation; operative Entfernung von Lungenmetastasen

das Osteosarkom ist nicht strahlensensibel

 
 Referenzen
 

Sitzmann 2002

 

 

 
 Editorial
 

Wibke Janzarik

16.04.2005

 

 

RUDIMENT

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