Orthopädie und Traumatologie > Knochen > Knochentumoren > Maligne primäre Knochentumoren
Medicle Datenbank: Osteosarkom (Rudiment)
| Orthopädie und Traumatologie > Knochen > Knochentumoren > Maligne primäre Knochentumoren |
Medicle Datenbank: Osteosarkom (Rudiment) |
| Einleitung | ||
Definition |
häufigster maligner Knochentumor im Kindesalter, vorwiegend metaphysär lokalisiert |
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| Epidemiologie | ||
Inzidenz |
bei Kindern <15J 0,3/ 100 000 |
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Alter |
jedes Alter, v.a. Jugendliche |
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Häufigkeitsgipfel |
2. Lebensjahrzehnt |
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Geschlecht |
M:F 1,6:1 |
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| Pathologie | ||
Risikofaktoren |
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Vererbung |
familiäre Häufung |
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Makroskopie |
Lokalisation 50% distaler Femur, häufig auch proximale Tibia, proximaler Humerus; selten Becken, Wirbelsäule, Schädel |
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Mikroskopie |
Unterteilung in
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Metastasierung |
v.a. hämatogen in die Lunge; gelegentlich "Skip-Metastasen" nahe am Primärtumor |
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| Diagnostik und Workup | ||
Bildgebung |
Röntgen: Darstellung von Tumor und v.a. reaktiven Veränderungen (Periostabhebung mit Zwiebelschalen, Codman-Sporn und Spiculae) |
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MRT/ CT: lokale Tumorausdehnung, Detektion von Metastasen |
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Knochenszintigraphie: Mehranreicherung (Primärtumor und Metastasen); Abnahme der Nuklidspeicherung korreliert mit response auf die Chemotherapie |
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Blut |
AP und LDH evtl. erhöht |
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Weitere Diagnostik |
nach präoperativer Chemo wird das Ansprechen des Primärtumors histologisch beurteilt ("good response" bei Devitalisierung von >90% des Tumors) |
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| Symptome und Befunde | ||
initial |
Schmerz |
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im Verlauf |
Bewegungseinschränkung, sichtbare Schwellung |
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evtl. pathol. Fraktur |
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metastasiert |
bei pulmonalen Metastasen Husten und Dyspnoe |
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| Verlauf und Prognose | ||
Prognose |
günstig sind ein "good response" auf die neoadjuvante Chemotherapie, 5-J-ÜLZ dann 65%, bei alleiniger Radikaloperation nur 20%; ungünstige Prognosefaktoren sind großer Tumor und Lokalisation am , hohe LDH/ AP; initiale Lungenmetastasen, die operativ entfernt werden können, stellen sind nicht Prognose-verschlechternd |
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| Differentialdiagnosen | ||
andere Malignome |
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gutartige Knochentumore |
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sonstiges |
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| Therapien | ||
Kombination |
1. |
Chemotherapie: neoadjuvant über 10 Wochen, insb. mit Methotrexat/Leukovorin-Rescue, Cisplatin, Adriamycin, Ifosfamid |
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2. |
Operation: radikale Tumorentfernung, Versorgung mit Endoprothese oder Amputation; operative Entfernung von Lungenmetastasen |
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das Osteosarkom ist nicht strahlensensibel | ||
| Referenzen | ||
Lehrbuch |
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Reviews |
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Studien |
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| Editorial | ||
Autor |
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Erstellt |
16.04.2005 |
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Status |
RUDIMENT |
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Freigabe |
ALL |
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Copycheck |
1 - überprüft |
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Licence |
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| Kommentare | ||