Ätiologie

Risikofaktoren

• M. Paget
• M. Ollier (multiple Osteochondrome)
• häufigster Zweittumor nach vorheriger kindlichem Malignom (insb. Retinoblastom)
• familiäre Häufung

Vererbung

familiäre Häufung

Pathogenese

Makroskopie

Lokalisation 50% distaler Femur, häufig auch proximale Tibia, proximaler Humerus; selten Becken, Wirbelsäule, Schädel

Mikroskopie

Unterteilung in

• osteoblastisch
• chondroblastisch
• fibroblastisch
• Sonderformen: teleangiektatisch, kleinzellig, periostal, parostal

Metastasierung

v.a. hämatogen in die Lunge; gelegentlich "Skip-Metastasen" nahe am Primärtumor