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Orthopädie und Traumatologie > Knochen > Knochentumoren > Maligne primäre Knochentumoren
Ewing-Sarkom (Rudiment)
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| Orthopädie und Traumatologie > Knochen > Knochentumoren > Maligne primäre Knochentumoren |
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Ewing-Sarkom (Rudiment)
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| Einleitung | ||
Synonym |
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Englisch |
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ICD10 |
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Definition |
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Klassifikationen |
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| Epidemiologie | ||
Inzidenz |
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Prävalenz |
0,3/ 100 000 Kinder <15J |
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Alter |
Kinder und Jugendliche (80% <20J) |
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Häufigkeitsgipfel |
Jugendliche |
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Geschlecht |
M:F 1,3:1 |
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Ethnologie |
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| Pathologie | ||
Ätiologie |
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Risikofaktoren |
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Vererbung |
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Pathogenese |
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Makroskopie |
grauweiß schleimig bis zähflüssig |
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Lokalisation: 2/3 untere Extremität (v.a. Femur), häufig auch im Beckengürtel; es kann jeder Knochen betroffen sein, insb. auch platte Knochen |
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Mikroskopie |
unreife, dichtstehende, uniforme, rundkernige Zellen ohne Abgrenzbarkeit von Zellgrenzen und Nukleoli |
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Metastasierung |
früh in Lunge und Knochen (zum Diagnosezeitpunkt bereits in 20%) |
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| Diagnostik und Workup | ||
Kriterien |
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Diagnostik |
wird histologisch gesichert |
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Körperliche Untersuchung |
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Bildgebung |
Lokalbefund:
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zum Staging zusätzlich Knochenszintigraphie, CT Thorax |
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Blut |
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Liquor |
zum Staging |
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Weitere Diagnostik |
Knochenmarkpunktion zum Staging |
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Nachsorge |
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Meldepflicht |
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Pränataldiagnostik |
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| Symptome und Befunde | ||
lokal |
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systemisch |
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| Verlauf und Prognose | ||
Stadien |
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Verlauf |
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Komplikationen |
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Prognose |
5-ÜLZ 65% |
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Prophylaxe |
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| Differentialdiagnosen | ||
andere Malignome |
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gutartige Knochentumore |
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sonstiges |
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bei V.a. Osteomyelitis immer Ewing-Sarkom ausschließen | ||
| Therapien | ||
Kombination |
1. |
aggressive systemische Polychemotherapie (neoadjuvant) |
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2. |
Operation: ca. 10 Wochen nach Chemotherapie, möglichst Totalresektion; operative Entfernung von Lungenmetastasen |
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3. |
Nachbestrahlung: Tumor ist strahlensensibel |
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4. |
Fortführung der Polychemotherapie (Therapiedauer insg. 12 Monate) |
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bei initialer Knochenmetastasierung evtl. Hochdosischemotherapie mit anschließender Stammzelltransplantation |
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| Referenzen | ||
Lehrbuch |
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Reviews |
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Studien |
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Links |
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Adressen |
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| Editorial | ||
Autor |
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Erstellt |
16.04.2005 |
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Reviewer |
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Linker |
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Status |
RUDIMENT |
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Licence |
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| Kommentare | ||
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