Prävalenz

0,3/ 100 000 Kinder <15J

Alter

Kinder und Jugendliche (80% <20J)

Häufigkeitsgipfel

Jugendliche

Geschlecht

M:F 1,3:1

Makroskopie

grauweiß schleimig bis zähflüssig

Lokalisation: 2/3 untere Extremität (v.a. Femur), häufig auch im Beckengürtel; es kann jeder Knochen betroffen sein, insb. auch platte Knochen

Mikroskopie

unreife, dichtstehende, uniforme, rundkernige Zellen ohne Abgrenzbarkeit von Zellgrenzen und Nukleoli

Metastasierung

früh in Lunge und Knochen (zum Diagnosezeitpunkt bereits in 20%)

Diagnostik

wird histologisch gesichert

Bildgebung

Lokalbefund:

• Röntgen: zwiebelschalenförmige Periostabhebung
• CT/ MRT

zum Staging zusätzlich Knochenszintigraphie, CT Thorax

Liquor

zum Staging

Weitere Diagnostik

Knochenmarkpunktion zum Staging

lokal

• Schmerzen
• diffuse Schwellung
• Bewegungseinschränkung

systemisch

• Fieber
• Juckreiz
• Nachtschweiß
• Gewichtsabnahme

Prognose

5-ÜLZ 65%
Prognose abhängig von Tumorvolumen, Metastasierung, Ansprechen auf Chemotherapie, kaum von der Lokalisation

andere Malignome

• Osteosarkom
• Chondrosarkom
• Fibrosarkom
• NHL
• Histiozytosen
• Riesenzelltumor

gutartige Knochentumore

• Osteochondrom
• Osteoblastom
• aneurysmatische Knochenzyste

sonstiges

• Osteomyelitis
• Myositis ossificans
• fibröse Dysplasie
• überschießende Kallusbildung

bei V.a. Osteomyelitis immer Ewing-Sarkom ausschließen

Kombination

1.

aggressive systemische Polychemotherapie (neoadjuvant)

2.

Operation: ca. 10 Wochen nach Chemotherapie, möglichst Totalresektion; operative Entfernung von Lungenmetastasen

3.

Nachbestrahlung: Tumor ist strahlensensibel

4.

Fortführung der Polychemotherapie (Therapiedauer insg. 12 Monate)

bei initialer Knochenmetastasierung evtl. Hochdosischemotherapie mit anschließender Stammzelltransplantation

Lehrbuch

Sitzmann 2002

Reviews

Studien

Autor

Wibke Janzarik

Erstellt

16.04.2005

Status

RUDIMENT

Freigabe

ALL

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1 - überprüft

Licence

Lizenz für freie Inhalte