konservativ

• Diuretika
• ACE-Hemmer zur Nachlastsenkung
• evtl. Digitalis

operativ

Indikation zur OP: nach Diagnosestellung so bald wie möglich. Nur bei asymptomatischem Verlauf elektiv, jedoch ebenfalls frühzeitig, da Gefahr des plötzlichen Herztodes.

Schaffung eines "2-Koronararterien-Systems" durch operative Verlagerung des Ostiums der linken Koronararterie auf die Aorta oder Verlängerung der LCA durch einen "pulmonary artery tube".
Alternativ Anastomosierung der LCA (gleichzeitig Unterbindung des pulmonalen Abganges) mit A. mammaria int. oder A. sublcavia sinistra vor allem bei schwerkranken Säuglingen.
Bei sehr jungen Säuglingen evtl. Schaffung eines intrapulmonalen Tunnels nach Takeuchi.

Entscheidend für den postoperativen Verlauf ist v.a. der präoperative Myokardbefund sowie das Ausmaß der Mitralinsuffizienz.

Senkung der OP-Letalität in den letzten Jahren von bis zu 80% auf ca. 22%.

Reoperation in 10 - 20% erforderlich, meist wegen höhergradiger Mitralinsuffizienz oder Verschluss der primär gut funktionierenden Anastomose.