Stadien

Verlauf

• 80% symptomatisch im Alter von 2 - 3 Monaten
• 20% beschwerdefrei bis zum späten Kleinkindalter

Komplikationen

• Angina pectoris
• Myokardinfarkt
• Herzinsuffizienz
• plötzlicher Herztod

Prognose

65 - 90% versterben im 1. Lebensjahr (selten vor dem 2. Lebensmonat) durch kardiale Dekompensation, ausgedehnten Myokardinfarkt oder Herzrhythmusstörungen.
Bei ausgeprägtem Rechtsversorgungstyp und guten Kollateralen auch Spontanverläufe bis ins höhere Lebensalter möglich.
Die Patienten, die das Säuglingsalter überleben, sind durch Angina pectoris, Herzinsuffizienz und plötzlichen Herztod bedroht, da zunehmend Arteriosklerose der RCA.

Prophylaxe