Synonym

Englisch

ALCAPA (anomalous left coronary artery from pulmonary artery)

ICD10

Definition

angeborene Koronararterienanomalie: fehlerhafter Abgang der linken Koronararterie (LCA) aus der Pulmonalarterie.
Sehr selten Abgang der rechten Koronararterie (RCA) aus der Pulmonalarterie (ca. 30 Fälle beschrieben), extrem selten Fehlabgang beider Koronararterien meist in Kombination mit anderen angeborenen Herzfehlern.

Klassifikationen

Mit dem Bland-White-Garland-Syndrom können fast alle kardiovaskulären Fehlbildungen assoziiert sein.

Inzidenz

1 : 20 000 - 30 000 Lebendgeborenen

Prävalenz

Alter

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

M : W = 1 : 2

Ethnologie

Ätiologie

Risikofaktoren

Vererbung

Pathogenese

Linksventrikuläre Ischämie bei postnatalem Abfall des Pulmonalarteriendruckes; häufig Flussumkehr in der fehlerhaft abgehenden linken Koronararterie (bei großen Anastomosen zw. RCA und LCA, also Links-Rechts-Shunt in die Pulmonalarterie durch Steal-Phänomen ).
Oft Mitralinsuffizienz durch Ischämie und Fibrose der Papillarmuskeln.

Makroskopie

Mikroskopie

Geschichte

Erstbeschreibung durch J.G. Mönckeberg 1914
durch Bland, White und Garland 1933

Kriterien

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

Radiologisch ausgeprägte Kardiomegalie mit Zeichen der Lungenstauung je nach Ausmaß der Kollateralen und dem Schweregrad einer begleitenden Mitralinsuffizienz.

Echobefund ähnlich einer dilatativen Kardiomyopathie, evtl. mit Zeichen einer Mitralinsuffizienz. Diagnoseweisend evtl. vergrößerte RCA durch starken Kollateralfluss.

Nachweis des Fehlabganges der linken Koronararterie aus der Pulmonalarterie mit Echokardiographie oder Angiographie.
Mittels Farbdoppler beim Echo Feststellung der Flussrichtung in den Koronarien. Ein retrograder Fluss in der LCA ist beweisend für einen Fehlabgang.

EKG

Je nach Ausmaß der Kollateralen (oft deutliche) Zeichen eines anterolateralen Herzinfarktes.

Blut

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

Leitsymptom

Angina pectoris oder kolikartige Schmerzattacken

Inspektion

schwer krank:

• blass-graues Hautkolorit
• starke Unruhe
• Schwitzen
• Dyspnoe

Palpation

• kalte Extremitäten
• schwache Pulse
• Hepatomegalie

Auskultation

• evtl. Galopprhythmus
• uncharakteristisches Systolikum oder typischer Auskultationsbefund einer Mitralinsuffizienz
• gelegentlich Diastolikum (bei ausgeprägten koronaren Kollateralen

Bei Belastung (z.B. Trinken) Schreien, blasse kaltschweissige Haut, evtl. Bewusstlosigkeit.

Stadien

Verlauf

• 80% symptomatisch im Alter von 2 - 3 Monaten
• 20% beschwerdefrei bis zum späten Kleinkindalter

Komplikationen

• Angina pectoris
• Myokardinfarkt
• Herzinsuffizienz
• plötzlicher Herztod

Prognose

65 - 90% versterben im 1. Lebensjahr (selten vor dem 2. Lebensmonat) durch kardiale Dekompensation, ausgedehnten Myokardinfarkt oder Herzrhythmusstörungen.
Bei ausgeprägtem Rechtsversorgungstyp und guten Kollateralen auch Spontanverläufe bis ins höhere Lebensalter möglich.
Die Patienten, die das Säuglingsalter überleben, sind durch Angina pectoris, Herzinsuffizienz und plötzlichen Herztod bedroht, da zunehmend Arteriosklerose der RCA.

Prophylaxe

Klinik

dilatative Kardiomyopathie

Myokarditis

Endokarditis

Endokardfibroelastose

Glykogenspeicherkrankheit Typ Pompe

Echobefund

Kawasaki-Syndrom

Koronarfistel

konservativ

• Diuretika
• ACE-Hemmer zur Nachlastsenkung
• evtl. Digitalis

operativ

Indikation zur OP: nach Diagnosestellung so bald wie möglich. Nur bei asymptomatischem Verlauf elektiv, jedoch ebenfalls frühzeitig, da Gefahr des plötzlichen Herztodes.

Schaffung eines "2-Koronararterien-Systems" durch operative Verlagerung des Ostiums der linken Koronararterie auf die Aorta oder Verlängerung der LCA durch einen "pulmonary artery tube".
Alternativ Anastomosierung der LCA (gleichzeitig Unterbindung des pulmonalen Abganges) mit A. mammaria int. oder A. sublcavia sinistra vor allem bei schwerkranken Säuglingen.
Bei sehr jungen Säuglingen evtl. Schaffung eines intrapulmonalen Tunnels nach Takeuchi.

Entscheidend für den postoperativen Verlauf ist v.a. der präoperative Myokardbefund sowie das Ausmaß der Mitralinsuffizienz.

Senkung der OP-Letalität in den letzten Jahren von bis zu 80% auf ca. 22%.

Reoperation in 10 - 20% erforderlich, meist wegen höhergradiger Mitralinsuffizienz oder Verschluss der primär gut funktionierenden Anastomose.

Lehrbuch

Schuhmacher2001

Reviews

Studien

Links

Adressen

Autor

Wibke Janzarik

Erstellt

26.08.2004

Reviewer

Andreas Stefan Welker (Editor)

Myrielle Hitz, 04.10.2004

Linker

Status

PRELIMINARY

Licence

Lizenz für freie Inhalte

Review abgeschlossen

Sehr guter übersichtlicher Artikel. Habe nur 2 Rechtschreibfehler korrigiert. Gruß, Myrielle