 |
 |
 |
|
 |
|
 |
 |
 |
 |
 |
Morbus Castleman (Rudiment)
|
| |||||||||||
|
| ||||||||||||
|
Morbus Castleman (Rudiment)
|
||||||||||||
|
| Einleitung | ||
Synonym |
angiofollikuläre Lymphknotenhyperplasie |
|
 |
||
Englisch |
|
|
|
||
ICD10 |
|
|
|
||
Definition |
seltene nicht-reaktive tumorartige generalisierte oder lokalisierte Lymphknotenvergrößerung, v.a. zervikal oder mediastinal |
|
|
||
Klassifikationen |
2 Varianten:
|
|
|
||
| ||
| Epidemiologie | ||
Inzidenz |
|
|
|
||
Prävalenz |
|
|
|
||
Alter |
jede Altersgruppe |
|
|
||
Häufigkeitsgipfel |
|
|
|
||
Geschlecht |
M : F = 1 : 1 |
|
|
||
Ethnologie |
|
|
|
||
| ||
| Pathologie | ||
Ätiologie |
|
|
|
||
Erreger |
plasmazelluläre Form: HHV-8, oft im Rahmen von HIV-Infektionen |
|
|
||
Risikofaktoren |
|
|
|
||
Vererbung |
|
|
|
||
Pathogenese |
|
|
|
||
Makroskopie |
bis zu 15 cm Größe möglich |
|
|
||
Mikroskopie |
Hyalin-vaskulärer Typ (HCVD, häufiger): primär klonale Erkrankung der follikulären dendritischen Zellen => charakterisitischer zwiebelschalenartiger Aufbau der hyalinen Follikel, starke Vermehrung der epitheloiden Venulen, begleitende Pulpahyperplasie |
|
|
||
|
Plasmazellulärer Typ (seltener): pathologische Überproduktion von IL-6 im Lymphknoten, teils idiopathisch, teils aufgrund einer HHV-8-Infektion beruhend (IL6 und IL-10 korrelieren mit HHV-8-Viruslast); histologisch zwiebelschalenartige Follikelveränderung mit interfollikulärem Rasen reifer polyklonaler Plasmazellen |
||
|
||
Geschichte |
1956 Castleman et. al. |
|
|
||
| ||
| Diagnostik und Workup | ||
Kriterien |
|
|
|
||
Diagnostik |
|
|
|
||
Körperliche Untersuchung |
|
|
|
||
Bildgebung |
|
|
|
||
Blut |
Anämie (hämolytisch, im Rahmen einer Panzytopenie), polyklonale Hypergammaglobulinämie, Hypalbuminämie |
|
|
||
Weitere Diagnostik |
|
|
|
||
Nachsorge |
|
|
|
||
Meldepflicht |
|
|
|
||
Pränataldiagnostik |
|
|
|
||
| ||
| Symptome und Befunde | ||
hyalin-vaskulärer Typ |
lokalisierte, oft mediastinale schmerzlose Lymphknotenvergrößerung, oft bei jüngeren Patienten |
|
|
||
plasmazellulärer Typ |
multifokale, rezidivierende, oft massive Lymphknotenvergrößerungen (weich bis steinhart), aggressiver als der HVC, ältere Patienten |
|
|
||
|
B-Symptomatik mit Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsabnahme |
||
|
||
|
immer Splenomegalie, 70% Hepatomegalie |
||
|
||
|
65% respiratorische Symptome |
||
|
||
|
55% Ödemneigung bei Hypalbuminämie |
||
|
||
|
aufgrund der IL-6-Überproduktion interleukinbedingte Endokrinopathie als POEMS-Syndrom (Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, monoklonale Gammopathie, Skin-lesions) |
||
|
||
| ||
| Verlauf und Prognose | ||
Stadien |
|
|
|
||
Verlauf |
bei multizentrischer Form stark fluktuierender Verlauf |
|
|
||
Komplikationen |
mltizentrische Form: Übergang zu HHV-8-assoziierten malignen Lymphomen wie PEL häufig (14 von 60 Patienten innerhalb von 20 Monaten) |
|
|
||
Prognose |
bei multizentrischer Form unter HIV schlecht; mittlere Überlebenszeit 14 Monate |
|
|
||
Prophylaxe |
|
|
|
||
| ||
| Differentialdiagnosen | ||
|
|
||
|
||
| ||
| Therapien | ||
hyalin-vaskulärer Typ |
chirurgische Entfernung oft kurativ |
|
|
||
plasmazellulärer Typ |
bei begleitender HIV-Therapie immer HAART; Tumor kann jedoch auch erst unter HAART auftreten (Inflammation?) |
|
|
||
|
sonst nur Einzelberichte: |
||
|
||
|
Virustatika und Immunmodulation:
|
||
|
||
|
Zytostatika:
|
||
|
||
|
Splenektomie: bei 40 Patienten medianes Überleben 28 statt 12 Monate (Reduktion der IL-6-Produktion, Entfernung eines HHV-8-Reservoirs??) |
||
|
||
| ||
| Referenzen | ||
Lehrbuch |
||
|
||
Reviews |
||
|
||
Studien |
||
|
||
Links |
||
|
||
Adressen |
||
| ||
| Editorial | ||
Autor |
||
|
||
Erstellt |
10.03.2005 |
|
|
||
Reviewer |
||
|
||
Linker |
||
|
||
Status |
RUDIMENT |
|
|
||
Licence |
||
| ||
| Kommentare | ||
| ||
| ||||||||||
|
