Synonym

angiofollikuläre Lymphknotenhyperplasie

Definition

seltene nicht-reaktive tumorartige generalisierte oder lokalisierte Lymphknotenvergrößerung, v.a. zervikal oder mediastinal

Klassifikationen

2 Varianten:

• hyalin-vaskulärer Typ (HVC): häufiger, von Castleman beschrieben, eher gutartig, lokalisiert
• plasmazellulärer Typ (MCD): seltener, multizentrisch, aggresiver, lymphoproliferative Erkrankung mit malignem Charakter (Oksenhendler 1996)

Alter

jede Altersgruppe

Geschlecht

M : F = 1 : 1

Erreger

plasmazelluläre Form: HHV-8, oft im Rahmen von HIV-Infektionen

Makroskopie

bis zu 15 cm Größe möglich

Mikroskopie

Hyalin-vaskulärer Typ (HCVD, häufiger): primär klonale Erkrankung der follikulären dendritischen Zellen => charakterisitischer zwiebelschalenartiger Aufbau der hyalinen Follikel, starke Vermehrung der epitheloiden Venulen, begleitende Pulpahyperplasie

Plasmazellulärer Typ (seltener): pathologische Überproduktion von IL-6 im Lymphknoten, teils idiopathisch, teils aufgrund einer HHV-8-Infektion beruhend (IL6 und IL-10 korrelieren mit HHV-8-Viruslast); histologisch zwiebelschalenartige Follikelveränderung mit interfollikulärem Rasen reifer polyklonaler Plasmazellen

Geschichte

1956 Castleman et. al.

Blut

Anämie (hämolytisch, im Rahmen einer Panzytopenie), polyklonale Hypergammaglobulinämie, Hypalbuminämie

hyalin-vaskulärer Typ

lokalisierte, oft mediastinale schmerzlose Lymphknotenvergrößerung, oft bei jüngeren Patienten

plasmazellulärer Typ

multifokale, rezidivierende, oft massive Lymphknotenvergrößerungen (weich bis steinhart), aggressiver als der HVC, ältere Patienten

B-Symptomatik mit Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsabnahme

immer Splenomegalie, 70% Hepatomegalie

65% respiratorische Symptome

55% Ödemneigung bei Hypalbuminämie

aufgrund der IL-6-Überproduktion interleukinbedingte Endokrinopathie als POEMS-Syndrom (Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, monoklonale Gammopathie, Skin-lesions)

Verlauf

bei multizentrischer Form stark fluktuierender Verlauf

Komplikationen

mltizentrische Form: Übergang zu HHV-8-assoziierten malignen Lymphomen wie PEL häufig (14 von 60 Patienten innerhalb von 20 Monaten)

Prognose

bei multizentrischer Form unter HIV schlecht; mittlere Überlebenszeit 14 Monate

hyalin-vaskulärer Typ

chirurgische Entfernung oft kurativ

plasmazellulärer Typ

bei begleitender HIV-Therapie immer HAART; Tumor kann jedoch auch erst unter HAART auftreten (Inflammation?)

sonst nur Einzelberichte:

Virustatika und Immunmodulation:

• Ganciclovir - 1 Patient
• Interferon - unterschiedlicher Ausgang
• Anti-IL6-Rezeptor-Antikröper - 7 Patienten
• Thalidomid - wenige Patienten, aktuelle Studie in München (Prof. Bogner)

Zytostatika:

• Vincristin 2 mg i.v. als Bolus in 14d-Abständen
• Etoposid 50 mg/d
• Rituximab - 3 aus 5 Patienten Remission
• ev. CHOP

Splenektomie: bei 40 Patienten medianes Überleben 28 statt 12 Monate (Reduktion der IL-6-Produktion, Entfernung eines HHV-8-Reservoirs??)

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

10.03.2005

Status

RUDIMENT

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