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Morbus Castleman (Rudiment)
 

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Tobias Schäfer
 

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 Einleitung
 

angiofollikuläre Lymphknotenhyperplasie

 

 

seltene nicht-reaktive tumorartige generalisierte oder lokalisierte Lymphknotenvergrößerung, v.a. zervikal oder mediastinal

2 Varianten:

  • hyalin-vaskulärer Typ (HVC): häufiger, von Castleman beschrieben, eher gutartig, lokalisiert
  • plasmazellulärer Typ (MCD): seltener, multizentrisch, aggresiver, lymphoproliferative Erkrankung mit malignem Charakter (Oksenhendler 1996)

 

 
 Epidemiologie
 

 

 

jede Altersgruppe

 

M : F = 1 : 1

 

 

 
 Pathologie
 

 

plasmazelluläre Form: HHV-8, oft im Rahmen von HIV-Infektionen

 

 

 

bis zu 15 cm Größe möglich

Hyalin-vaskulärer Typ (HCVD, häufiger): primär klonale Erkrankung der follikulären dendritischen Zellen => charakterisitischer zwiebelschalenartiger Aufbau der hyalinen Follikel, starke Vermehrung der epitheloiden Venulen, begleitende Pulpahyperplasie

Plasmazellulärer Typ (seltener): pathologische Überproduktion von IL-6 im Lymphknoten, teils idiopathisch, teils aufgrund einer HHV-8-Infektion beruhend (IL6 und IL-10 korrelieren mit HHV-8-Viruslast); histologisch zwiebelschalenartige Follikelveränderung mit interfollikulärem Rasen reifer polyklonaler Plasmazellen

1956 Castleman et. al.

 

 
 Diagnostik und Workup
 

 

 

 

 

Anämie (hämolytisch, im Rahmen einer Panzytopenie), polyklonale Hypergammaglobulinämie, Hypalbuminämie

 

 

 

 

 

 
 Symptome und Befunde
 

lokalisierte, oft mediastinale schmerzlose Lymphknotenvergrößerung, oft bei jüngeren Patienten

multifokale, rezidivierende, oft massive Lymphknotenvergrößerungen (weich bis steinhart), aggressiver als der HVC, ältere Patienten

B-Symptomatik mit Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsabnahme

immer Splenomegalie, 70% Hepatomegalie

65% respiratorische Symptome

55% Ödemneigung bei Hypalbuminämie

aufgrund der IL-6-Überproduktion interleukinbedingte Endokrinopathie als POEMS-Syndrom (Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, monoklonale Gammopathie, Skin-lesions)

 

 
 Verlauf und Prognose
 

 

bei multizentrischer Form stark fluktuierender Verlauf

mltizentrische Form: Übergang zu HHV-8-assoziierten malignen Lymphomen wie PEL häufig (14 von 60 Patienten innerhalb von 20 Monaten)

bei multizentrischer Form unter HIV schlecht; mittlere Überlebenszeit 14 Monate

 

 

 
 Differentialdiagnosen
 

 

 

 
 Therapien
 

chirurgische Entfernung oft kurativ

bei begleitender HIV-Therapie immer HAART; Tumor kann jedoch auch erst unter HAART auftreten (Inflammation?)

sonst nur Einzelberichte:

Virustatika und Immunmodulation:

  • Ganciclovir - 1 Patient
  • Interferon - unterschiedlicher Ausgang
  • Anti-IL6-Rezeptor-Antikröper - 7 Patienten
  • Thalidomid - wenige Patienten, aktuelle Studie in München (Prof. Bogner)

Zytostatika:

Splenektomie: bei 40 Patienten medianes Überleben 28 statt 12 Monate (Reduktion der IL-6-Produktion, Entfernung eines HHV-8-Reservoirs??)

 

 
 Referenzen
 

 

 

 

 

 

 
 Editorial
 

Tobias Schäfer

10.03.2005

 

 

RUDIMENT

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