Synonym

Gregg-Syndrom

Rötelnembryopathie

Englisch

congenital rubella syndrome (CRS)

ICD10

Definition

Klassifikationen

Röteln im Kindesalter siehe hier

Inzidenz

Prävalenz

Alter

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

Ethnologie

Infektionswege

A. Primärinfektion der Mutter

• Transmissionsrate umgekehrt abhängig vom Schwangerschaftsalter: 1. Trimester 75-90%, 2. Trimester 35-40%, 3. Trimester 25-50%
• Risiko für Fehlbildungen ebenfalls umgekehrt abhängig vom Schwangerschaftsalter: 9-12 SSW - 30% (erhöhtes Risiko für Herzfehlbildungen und Taubhheit); 13-20 SSW - 10%; >20 SSW - geringes Fehlbildungsrisiko, jedoch Gefahr der chronischen Ohr-, Augen-, ZNS-Infektion
• versehentliche Impfung einer seronegativen Schwangeren kann zu fetalen Infektionen führen (1-2%), jedoch nicht zu Malformationen

B. Mütterliche Reinfektion:
selten, kann jedoch zu kongenitalen Röteln und Teratogenotät führen

Ätiologie

Erreger

Rubivirus = RNA-Virus aus der Gruppe der Togaviren; 50-100 nm

Risikofaktoren

Risiko für Gregg-Syndrom:

• 1. - 6. SSW 55%
• 7.-12. SSW 25%
• 13.-17. SSW 15-10%
• > 17. SSW i.d.R. keine kindlichen Schäden

Vererbung

Pathogenese

mütterliche Virämie => Infektion der Plazenta, Übertragung auf den Fetus => fetale Virämie mit Disseminierung in zahlreiche Organe und Vaskulitis => chronische Infektion in utero und Persistenz für Monate bis Jahre nach Geburt => vaskuläre Insuffizienz, Gewebenekrosen => fetale Wachstumsretardierung, Teratogenität

Immunologie:

• Produktion mütterlicher IgG und fetaler IgM gegen das Rötelnvirus erreicht i.d.R. keinen Schutz
• Spätmanifestationen evtl. immunologisch bedingt
• Virusausscheidung maximal 1-3 Monate nach Geburt (2-20% Ausscheider nach einem Jahr)

Makroskopie

Mikroskopie

Kriterien

Diagnostik

• Virologie: Goldstandard, ais Urin, Nasopharynx, Liquor
• Serologie:
  1. fetales Röteln-spezifische IgM
  2. Persistenz des Röteln-spezifischen IgG nach 8-12 Monaten

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

• CT/MRT-Schädel: intrakraniale Verkalkungen
• Skelettröntgen: Selleriestangen-ähnliche Aufhellungen am Femur- und Humerusende

Blut

• unkonjugierte oder konjugierte Hyperbilirubinämie
• erhöhte Transaminasen (Hepatitis)
• Anämie, Thrombozytopenie, Leukopenie
• Hypogammaglobulinämie

Liquor

vermehrtes Eiweiss und leichte Pleozytose (Leukozyten)

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Tod, Embryopathie

Pränataldiagnostik

ab 11. SSW Nachweis von Virus-RNA (PCR) aus Fruchtwasser bzw. Chorionzotten-Biopsiematerial
evtl. IgM-AK-Nachweis und PCR aus fetalem Blut ab der 22. SSW

mütterliche Infektion kann führen zu

• keiner fetalen Infektion (gesundes Kind)
• nur Infektion des Feten
• Infektion und kongenitale Annomalien
• fetaler Tod

bis zu 70% der Patienten mit symptomatischer konnataler Rötelninfektion sind in der Neugeborenenperiode asymptomatisch

Auge

70%

• Retinopathie, Retinitis pigmentosa
• Chorioretinitis
• Katarakt
• selten Glaukom
• cloudy corneas
• Mikrophthalmie

Ohr

60%

Taubheit

Herz

in 50% betroffen; v.a.

• periphere Pulmonalisstenose
• Pulmonalklappenstenose
• offener Ductus Botalli

seltener:

• ASD, VSD
• Myokarditis
• Aomalien des Aortenbogens

ZNS

45%

• geistige Retardierung
• Hydrozephalus
• Mikrozephalie
• Meningoenzephalitis
• große vordere Fontanelle
• Krämpfe
• Lethargie

Wachstumsstörungen

75%

• intrauterine Wachstumsverzögerung
• vermindertes Geburtsgewicht
• Frühreife
• Geburtsstillstand
• Spontanabort

Gastrointestinal

• Hepatosplenomegalie
• Neugeborenenikterus

Weiteres

• "Blaubeeren" / "blueberry muffin" -Ausschlag
• thrombozytopenische Purpura
• interstitielle Pneumonitis
• Thymushypoplasie
• Nierenarterienstenose +/- Hypertonus

Spätere Symptome (2 Monate bis 2 Jahre)

1.

Neurologie:

• Autismus, Verhaltensstörungen
• muskuläre Hypotonoe
• geistige und psychomotorische Retardierung
• progressive Röteln-Panenzephalitis
• sensorineuronaler Hörverlust bis zur Taubheit

2.

Endokrine:

• Wachstumshormonmangel
• Hypo- oder Hyperthyreose, Thyreoiditis
• Diabetes Mellitus
• Pubertas praecox

Stadien

Verlauf

Komplikationen

Prognose

10-20% Mortalitätsrate im 1. Jahr, signifikante Morbidität

Prophylaxe

• Aktiv: 2 x Schutzimpfung mit attenuiertem Lebensimpfstoff, z.B. als kombinierte Masern-Mumps-Röteln (MMR)Impfung (mit 12 - 15 Monate und vor Aufnahme in den Kindergarten). Alle ungeimpften Mädchen vor der Menarche nachimpfen, um Impflücken zu schließen. Impfschutz wahrscheinlich lebenslang. Impfschutz bei gebährfähigen Frauen serologisch kontrollieren. Schützender Ak-Titer 1: >32 im Hämagglutinationstest. Bei fehlendem Ak-Schutz Impfung nur, wenn keine Schwangerschaft besteht und 3 Monate nach der Impfung Antikonzeption betrieben wird (allerdings Embryopathie nach Impfviren nicht bekannt). Impferfolg serologisch kontrollieren! Impfung seronegativer Beschäftigter in Geburtshilfe, Pädiatrie, Kindergärten!
  
• Passiv: Röteln-Hyperimmunglobulin für Schwangere mit negativem oder unbekanntem Immunstatus und Kontakt mit Rötelnpatienten

andere konnatale Infektionen, andere Teratogene

multidisziplinärer Ansatz, operative Versorgung der Katarakte und Herzfehler, Krampfkontrolle

Lehrbuch

Koletzko 2000

Pedbase

Reviews

Studien

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Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

18.06.2006

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Status

RUDIMENT

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