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Membranoproliferative Glomerulonephritis (Rudiment)
 

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Einleitung
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Tobias Schäfer
 

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 Einleitung
 

mesangiokapilläre Glomerulonephritis

lobuläre Glomerulonephritis

chronisch hypokomplementämische Glomerulonephritis

 

 

membranoproliferatives Schädigungspattern ("membrano" - Verdoppelung der GBM, Doppelkonturierung; "proliferativ" - mesangiale Hyperzellularität

verschiedene Einteilungen:

  • primäre MPGN - idiopathisch, ohne Kenntnis des Antigens, selten
  • sekundäre MPGN - bei anderen Erkrankungen

nach Schädigungsmechanismus

  • Immunkomplexablagerungen, 3 Unterformen:
    • Typ I (häufigste Form, 80%): diskrete subendotheliale und mesangiale Immunkomplexe
    • Typ II (10-20%): Immunkomplexe in der Basalmembran, Glomerulus, Bowman-Kapsel, Tubuli ("dense deposit-disease"), C3-positiv, IgG/M negativ
    • Typ III (<5%): wie Typ I (subendotheliale und subepitheliale Ablagerungen), jedoch stärker betont subepithelial mit Störung der Podozyten-Fußfortsätze ("Strife and Anders variant", "Burkholder variant")
  • thrombotische Mikroangiopathie
  • Paraproteinablagerungen

 

 
 Epidemiologie
 

 

 

 

 

 

 

 

 
 Pathologie
 

Immunkomplexerkrankungen:

Thrombotische Mikroangiopathien und chronischer Endothelschaden:

Paraproteinablagerungen:

 

 

Vorwachsen des Mesangiums, Ausbildung einer 2. Basalmembran (tram tracks)

 

 

 

 
 Diagnostik und Workup
 

 

 

 

 

70-80% Verminderung der Komplementfaktoren:

  • Typ I (klassischer Weg) C3 und C4 vermindert
  • Typ II (alternativer Weg) nur C3 vermindert, Nachweis eines C3-Nephritisfaktors oft möglich

Proteinurie, Hämaturie

 

 

 

 

 

 
 Symptome und Befunde
 

fokale GN: 5-10% Hämaturie, 20-30% asymptomatische Proteinurie

diffuse GN: 20% Hypertonie, 10-20% nephrotisches Syndrom, 10-20% asymptomatische Kreatininerhöhung

 

 
 Verlauf und Prognose
 

 

 

 

ungünstige Prognosefaktoren

  • nephrotisches Syndrom
  • Niereninsuffizienz bei Diagnose
  • Hypertonie
  • Nachweis tubulointerstitieller Veränderungen in der Biopsie

Rezidivrate im Transplantat: Typ II 100%, Typ I 20-30%

 

 

 
 Differentialdiagnosen
 

 

 

 
 Therapien
 

da bei Erwachsenen meist kausales Agenz vorliegt, dieses unbedingt suchen und eliminieren:

  • HBV, HCV: antivirale Therapie
  • bakterielle Infektion (Endokarditis, infizierter ventrikuloatrialer Shunt): antibiotische Therapie
  • CLL: Chemotherapie
  • Lupusnephritis: immunsuppressive Therapie, siehe dort

ACEI, ARB, Statine, Blutdruckkontrolle, Nikotinkarenz

Es existieren kaum gute kontrollierte Studien.

A.

normale Nierenfunktion (Kreatinin < 1,3 mg/dl), Proteinurie < 3 g: nur symptomatische Therapie

B.

Kinder: bei nephrotischem Syndrom und/oder eingeschränkter Nierenfunktion Benefit für Steroide gezeigt, allerdings zum Preis signifikanter Steroidnebenwirkungen (Tarshish et al. Pediatr Nephrol 1992; 6: 123). Gabe: 40 mg/m^2^ Körperoberfläche jeden 2. Tag über einen Zeitraum von 6-12 Monaten, bei fehlendem Ansprechen nur symptomatische Therape

C.

Erwachsene mit Proteinurie > 3 g/d und/oder Kreatinin 1,5 - 4 mg

  • kein Benefit für alleinige Steroidtherapie gezeigt (Donadio et al. Am J Kidney Dis 1989; 14: 445); Versuch kann, insbesondere bei steigendem Kreatinin oder nephrotischem Syndrom und nach Ausschluss anderer Ursachen, unternommen werden
  • Steroide in Kombination mit MMF (Jones et al. Nephrol Dial Transplant 2004; 19: 3160-3164). Vorgehen: MMF 0,5 g 1-0-1 (dann bis auf 2,0 g/d steigern) plus Prednison 1 mg/d/kg KG oder 2 mg/d/kg KG jd. 2. Tag für 8 Wochen. Langsames Tapering auf 20 mg/d nach 3 Monaten, dann weitere Reduktion und Absetzen nach 1 Jahr. Rasches Tapering bei Ausbleiben einer Reaktion.
  • bei Nichtansprechen, große Proteinurie oder rasche Nierenfunktionsverschlechterung: Thrombozytenaggregationshemmung mit Aspirin 500 mg/d plus Dipyridamol 75 mg/d p.o. als Langzeittherapie (Donadio et al. N Engl J Med 1984; 310: 1421; Zäuner et al. Nephrol Dial Transplant 1994; 9: 619)

 

 
 Referenzen
 

 

 

 

 

 

 
 Editorial
 

Tobias Schäfer

21.12.2005

 

 

RUDIMENT

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