Nephrologischer Notfall.

Induktion

hochdosierte Glukokortikoide (Methylprednisolon-Pulse, dann orales Prednison) plus Cyclophosphamid oder Rituximab. RAVE und RITUXVAS — Rituximab nicht unterlegen zu Cyclophosphamid in der Induktion.

Plasmaaustausch (PLEX): Standard bei Anti-GBM; bei ANCA-GN mit schwerer Nierenbeteiligung oder Lungenblutung individuell — die PEXIVAS-Studie zeigte hierbei keinen generellen Vorteil von PLEX auf Tod/ESRD und belegte die Nicht-Unterlegenheit eines reduzierten Steroidschemas.

Avacopan (oraler C5a-Rezeptor-Antagonist) wurde 2021 als steroidsparende Zusatztherapie zugelassen — Status jedoch derzeit unsicher (Zulassungsstudie ADVOCATE 2026 zurückgezogen, FDA-/EMA-Rücknahmeverfahren laufen; s. u.).

(Avacopan, Jayne et al., NEJM 2021;384:599–609) — am 29.06.2026 vom NEJM zurückgezogen (nachträgliche Re-Adjudikation von Endpunkten nach Entblindung). FDA-Rücknahmevorschlag 27.04.2026; EMA-Empfehlung zum Zulassungswiderruf. Amgen legte am 23.07.2026 Verteidigungsdaten inkl. unabhängiger Duke-Re-Adjudikation vor (bestätigte Nicht-Unterlegenheit); finale Behörden-Entscheidung ausstehend. Zusätzlich Hepatotoxizitäts-Signal (FDA: 76 DILI-Fälle, 8 Todesfälle)

Supportiv

Nierenersatzverfahren, Blutdruckkontrolle.

Erhaltung

(v. a. ANCA): Rituximab oder Azathioprin. Bei Immunkomplex-Formen ursachengerechte Therapie (Lupusnephritis, IgA, postinfektiös etc.).