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Markschwammnieren (Rudiment)
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Markschwammnieren (Rudiment)
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| Einleitung | ||
Synonym |
medulläre Markschwammniere |
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Markzystenniere |
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Englisch |
medullary cystic kidney disease |
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ICD10 |
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Definition |
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Klassifikationen |
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| Epidemiologie | ||
Inzidenz |
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Prävalenz |
1 / 5.000 - 1 / 20.000 |
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Alter |
keine Altersbindung |
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Häufigkeitsgipfel |
Manifestation im mittleren Lebensalter |
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Geschlecht |
M > F |
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Ethnologie |
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| Pathologie | ||
Ätiologie |
unklar |
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Risikofaktoren |
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Vererbung |
autosomal dominant |
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Chromosom |
1q21 (MCKD1) |
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19p12 (MCKD2) |
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Pathogenese |
Sammelrohrmissbildung mit zystischer Erweiterung und kolloidartigem Flüssigkeitsinhalt; fehlerhafte Vereinigung der Ureterknospe mit dem Nierenblastem |
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Makroskopie |
überwiegend beidseitig |
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Mikroskopie |
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| Diagnostik und Workup | ||
Kriterien |
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Diagnostik |
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Körperliche Untersuchung |
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Bildgebung |
Sonographie: |
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i.v.-Urographie: |
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Retrograde Darstellung: |
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Blut |
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Weitere Diagnostik |
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Nachsorge |
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Meldepflicht |
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Pränataldiagnostik |
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| Symptome und Befunde | ||
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i.d.R. asymptomatisch |
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sekundäre Urolithiasis mit Harnstau, Kolik, Steinabgang, Hämaturie |
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sekundäre Infektionen: Pyelonephritis |
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nur selten Beeinträchtigung der Nierenfunktion, Polyurie, Salzverlust |
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| Verlauf und Prognose | ||
Stadien |
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Verlauf |
trotz ausgeprägter Morphe kaum Beeinflussung der Nierenfunktion |
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Komplikationen |
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Prognose |
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Prophylaxe |
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| Differentialdiagnosen | ||
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Kelchzysten, Kelchdivertikel |
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Reflux |
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| Therapien | ||
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nicht erforderlich, Therapie sekundärer Erkrankungen |
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bei ausgeprägtem Befund Nierenteilresektion, Nephrektomie nur bei ausgeprägter Pyelonephritis mit Urolithiasis und Hämaturie bei normaler kontralateraler Niere |
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| Referenzen | ||
Lehrbuch |
Hauri 2000, S. 94 |
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Reviews |
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Studien |
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Links |
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Adressen |
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| Editorial | ||
Autor |
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Erstellt |
05.04.2005 |
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Reviewer |
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Linker |
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Status |
RUDIMENT |
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Licence |
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| Kommentare | ||
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