Synonym

medulläre Markschwammniere

Markzystenniere

Englisch

medullary cystic kidney disease

Prävalenz

1 / 5.000 - 1 / 20.000

Alter

keine Altersbindung

Häufigkeitsgipfel

Manifestation im mittleren Lebensalter

Geschlecht

M > F

Ätiologie

unklar

Vererbung

autosomal dominant

Chromosom

1q21 (MCKD1)

19p12 (MCKD2)

Pathogenese

Sammelrohrmissbildung mit zystischer Erweiterung und kolloidartigem Flüssigkeitsinhalt; fehlerhafte Vereinigung der Ureterknospe mit dem Nierenblastem

Makroskopie

überwiegend beidseitig

Bildgebung

Sonographie:
uncharakteristisch, vermehrte Echogenität, kleine Schlagschatten an multiplen Stellen

i.v.-Urographie:
charakteristische Übersichtsaufnahme mit kontrastmittelgefüllten Markzysten und büschelartigen Pyramiden

Retrograde Darstellung:
bei Zweifeln in der Urographie: Normalbefund ohne Darstellung der erweiterten Sammelrohre

i.d.R. asymptomatisch

sekundäre Urolithiasis mit Harnstau, Kolik, Steinabgang, Hämaturie

sekundäre Infektionen: Pyelonephritis

nur selten Beeinträchtigung der Nierenfunktion, Polyurie, Salzverlust

Verlauf

trotz ausgeprägter Morphe kaum Beeinflussung der Nierenfunktion

primärer Hyperparathyreoidismus

Nierentuberkulose

Papillennekrose

Nephrokalzinose

Kelchzysten, Kelchdivertikel

Reflux

nicht erforderlich, Therapie sekundärer Erkrankungen

bei ausgeprägtem Befund Nierenteilresektion, Nephrektomie nur bei ausgeprägter Pyelonephritis mit Urolithiasis und Hämaturie bei normaler kontralateraler Niere

Lehrbuch

Hauri 2000, S. 94

Reviews

Studien

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

05.04.2005

Status

RUDIMENT

Freigabe

ALL

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Licence

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