kein Konsens für optimale Behandlung vorhanden, da seltene Erkankung

Chirurgie

1.

Exzision des Primärtumors, alleine oder in Verbindung mit einer adjuvanten Bestrahlung. Grenzen: 1-3 cm im normalen Gewebe

2.

lokoregionale Bestrahlung oder elektive Lymphknotenentfernung bei großflächiger lokaler Entfernung soll längere Zeit bis zum Auftreten von Rezidiven bewirken

4.

regionale Lymphknotenentfernung: bei klinischem oder radiologischem Befall empfohlen, kontrovers bei prophylaktischer Entfernung. Keine gesicherten Daten, aber viele Variationen. Sentinel-Lymphknotenentfernung intraoperativ empfohlen und der unselektiven Entfernung überlegen

Strahlentherapie

empfänglicher Tumor; postoperative adjuvante Behandlung (wird eher empfohlen, 45 Gray in 10 Fraktionen über 2 Wochen bei kleinem, 50 Gray in 25 Fraktionen über 5 Wochen bei großem Feld), primäre Behandlung bei unresezierbarem Tumor oder Salvage-Therapie bei Rezidiven.

Chemotherapie

als adjuvante Therapie, zur Behandlung lokaler und/oder regionaler Rezidive und zur systemischen Therapie (Fernmetastasen). Beschrieben wurden

• Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin (CAV)
• Cyclophosphamid, Epirubicin, Vincristin (CEV)
• Etoposid, Cisplatin (EP)
• Cyclophosphamid, Methotrexat, 5-Fluorouracil (CMF)

1.

für postoperative Chemotherapie wird Hochrisikosituation empfohlen: Rezidive nach Initialtherapie, Lymphknotenbeteiligung, Primärtumor > 1 cm, fehlende R0-Resektion

2.

für Fernmetastasen: empfohlen, optimales Regime unbekannt. Orientierung an den Schemata für das kleinzellige Bronchialkarzinom.