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![]() | Gastroenterologie > Leber > Funktionelle Störungen > Hyperbilirubinämiesyndrome |
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Dubin-Johnson-Syndrom
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Pathologie | ||
Ätiologie |
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Risikofaktoren |
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Vererbung |
autosomal-rezessiv |
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Pathogenese |
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Molekularer Hintergrund |
Abwesenheit von MRP 2 (= cMOAT): kanalikuläres Transportsystem für konjugierte organische Anionen |
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Makroskopie |
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Mikroskopie |
bräunlich-schwarze Parenchympigmentierung (zentroazinär in den Lysosomen) |
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Pathologisches Modell |
Pigmentierung: Ablagerung von Metaboliten aus dem Katecholamin- und dem aromatischen Aminosäure-Metabolismus |
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